а) Боль в мышцах (миалгия). Миалгия возникает при стимуляции ноцицепторов в эндомизии, перимизии и фасциях. Мышечные волокна не содержат болевых рецепторов. Мышечная боль воспринимается как локализованная или генерализованная, тупая, глубокая, сжимающая или колющая. Боль может восприниматься как мышечная, даже если она исходит из других тканей, в том числе костей, суставов, сосудов или нервной системы (периферических нервов, спинного мозга, головного мозга). Изменения мышечного тонуса (спазмы, спастичность, ригидность, контрактуры) тоже могут стать причиной миалгии.

Сдавление или растяжение мышц вызывает миалгию, которая стихает после удаления механического раздражителя, в то время как воспалительные и структурные поражения мышц вызывают персистирующую и постепенно нарастающую миалгию. Ишемия и метаболические нарушения в мышцах сопровождаются миалгией, главным образом во время активных движений. Миалгия, вызванная стимулами, которые в обычных условиях не являются причиной боли, объясняется сенсибилизацией ноцицепторов такими веществами, как брадикинин, гистамин и простагландины. Боль в мышцах и скованность после непривычной физической нагрузки возникают примерно через 8-24 ч (особенно в результате эксцентрических мышечных сокращений: одновременное растяжение и сокращение) и продолжается 5-7 дней. Она обусловлена воспалительной реакцией на повреждение мышечных волокон (микротравма).

б) Рабдомиолиз. Рабдомиолиз - это распад волокон скелетных мышц. Он вызывает значительное повышение концентрации креатинкиназы в сыворотке, сопровождается острой или подострой слабостью дистальных или проксимальных мышц, миалгией и отеком мышечной ткани. Моча может стать темной (миоглобинурия). Общие симптомы: лихорадка, головная боль, нарушения сердечного ритма, почечная недостаточность, нарушения электролитного баланса, диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови, компартмент-синдром.

Рабдомиолиз может возникнуть при различных миопатиях (например, при некротизирующей аутоиммунной миопатии, метаболической или митохондриальной миопатии), напряжении или травме (ходьба или бег на длинные дистанции, тепловой удар, электрический шок, алкогольный делирий, эпилептический статус), отравлениях (лекарствами, змеиным ядом, микотоксинами), гипокалиемии (в результате приема слабительных, диуретиков, лития, алкоголя, длительного применения препаратов солодки), инфекционных заболеваниях (сепсисе, гриппе, заболеваниях, вызванных вирусами Коксаки или ЕСНО-вирусом).

в) Злокачественная гипертермия. Это угрожающее жизни нарушение функции скелетной мускулатуры характеризуется лихорадкой, мышечной ригидностью, гипергидрозом, тахикардией, цианозом, лактат-ацидозом, гиперкалиемией, увеличением концентрации креатинкиназы в сыворотке и миоглобинурией. Это состояние провоцируется такими средствами для анестезии, как галотан и сукцинилхолин.

Предрасположенность к злокачественной гипертермии наследуется аутосомно-доминантно. У чувствительных лиц концентрация креатинкиназы может быть постоянно повышенной при отсутствии других симптомов. Таких пациентов можно выявить с помощью кофеин-галотанового теста, проводимого в специальных лабораториях. Лица, страдающие болезнями центрального стержня и множественных центральных стержней, синдромом Кинга-Денборо (врожденная миопатия, низкий рост, аномалии скелета, птоз, высокое нёбо), врожденной миотонией, ПП, миотонической дистрофией, МД Дюшенна и Беккера, митохондриальными болезнями и дефицитом карнитинпальмитоилтрансферазы, тоже подвержены риску развития злокачественной гипертермии. Злокачественный нейролептический синдром клинически напоминает злокачественную гипертермию, однако, в отличие от нее, характеризуется подострым началом (несколько дней или недель), не наследуется и провоцируется психотропными средствами (галоперидолом, фенотиазином, литием). Злокачественный нейролептический синдром может быть спровоцирован резкой отменой дофаминергических препаратов при БП.

г) Токсические и лекарственные миелопатии. Причиной подострых и острых миелопа-тий у лиц без актуальных мышечных заболеваний может быть употребление лекарственных средств в терапевтических дозах. Основные симптомы: слабость, миалгия, повышенная концентрация креатинкиназы в сыворотке и миоглобинурия. Изменения мышечных волокон подвергаются регрессу, если вовремя элиминируется каузативное вещество.

д) Миопатии при эндокринных заболеваниях. Гипер-, гипотиреоз, гиперпаратиреоз, болезнь Кушинга, стероидная миопатия и акромегалия могут вызвать слабость проксимальных мышц; болезнь Аддисона и первичный гиперальдостеронизм могут стать причиной генерализованной мышечной слабости. Своевременная коррекция эндокринного нарушения или отмена стероидных препаратов обычно улучшает состояние пациента.

е) Полинейропатия и миопатия при тяжелых заболеваниях. Тяжелые заболевания (сепсис, синдром по-лиорганной дисфункции) могут вызвать не только энцефалопатию, но и полинейропатию и миелопатию. Полинейропатия бывает острой, обратимой, в основном аксональной. При этом возникает дистальная, симметричная слабость с выраженным поражением дыхательных мышц. При миопатии возникает генерализованная слабость. При этой патологии прогноз более благоприятный, чем при полинейропатии.

ж) Паранеопластические синдромы. Опухоли могут вызывать поражение не только ЦНС, но и нервно-мышечной системы. Паранеопластические синдромы иногда обнаруживаются за несколько месяцев или лет до начала клинических проявлений основного заболевания.

з) Саркопения. Это возрастное снижение мышечной массы и мышечной силы. Саркопения имеет многочисленные причины, включая снижение активности, пищевые привычки и клеточные процессы старения. Лечение состоит в регулярной физической активности и адекватном питании.

и) Повышение активности креатинкиназы в крови. Креатинкиназа состоит из трех изоферментов: КК-ММ (мышечного изофермента, находящегося в скелетных мышцах), КК-МВ (сердечного изофермента) и КК-ВВ (мозгового изофермента). Обследование пациентов с повышенной активностью КК-ММ и отсутствием других симптомов см. отдельную статью на сайте - просим пользоваться формой поиска выше.

- Читать "Аномалии развития ЦНС - характеристика кратко"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 9.4.2020