Миелопатия - общее название заболеваний или дисфункций спинного мозга. Миелопатии бывают острыми или хроническими, локальными или генерализованными, полными или неполными.

а) Миелит:

1. Вирусный миелит вызывают энтеровирусы (полиовирус, вирус Коксаки, вирус ECHO), вирусы простого герпеса, опоясывающего герпеса, varicella-zoster, клещевого энцефалита, бешенства, Эпштейна-Барр, бешенства, HTLV-1, ВИЧ, ЦМВ. Миелит может развиться после вакцинации или после перенесенной вирусной инфекции.

2. Миелит невирусной природы. Причиной могут быть микоплазмы, боррелии, абсцесс (эпидуральный, интрамедуллярный), туберкулез, паразиты (эхинококкоз, цистицеркоз, шистосомоз), грибы, нейросифилис, саркоидоз, PC, перенесенные инфекции. Выделяют также оптический нейромиелит, острый некротизирующий миелит, идиопатический/аутоиммунный/параинфекционный поперечный миелит, паранеопластический миелит, подострую миелооптическую нейропатию, арахноидит (после хирургических вмешательств, миелографии, интратекального введения лекарственных препаратов).

б) Сосудистая миелопатия:

1. Синдром передней спинальной артерии. Развитию двигательных симптомов могут предшествовать сегментарная парестезия и линейная боль на уровне поражения. Затем через несколько минут или часов возникает пара- или тетрапарез (кортико-спинальный тракт, передний рог) и диссоциированная утрата чувствительности ниже уровня поражения (нарушение болевой и температурной чувствительности → поражение спиноталамического тракта; сохранение суставномышечного чувства и вибрационной чувствительности → [функция задних столбов не нарушена] недержание мочи и кала).

2. Синдром задней спинальной артерии встречается редко и представляет трудности для диагностики. Он характеризуется болью в позвоночнике, парестезией ног, утратой суставно-мышечного чувства и вибрационной чувствительности ниже уровня поражения (поражение задних столбов), утратой глубокой чувствительности на уровне поражения, а также утратой глубоких сухожильных рефлексов. Обширные поражения вызывают парез и дисфункцию сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки.

3. Синдром сулькокомиссуральной артерии. Возникает сегментарная боль на уровне поражения, затем вялый парез ипсилатеральной верхней/нижней конечности, утрата проприоцептивной, суставно-мышечной и тактильной чувствительности; на противоположной стороне возникает диссоциированная утрата чувствительности (синдром Броун-Секара). Дисфункция сфинктеров наблюдается редко.

4. Полный инфаркт спинного мозга. Синдром острой трансекции спинного мозга с вялой пара- или тетраплегией (в зависимости от уровня поражения), дисфункция сфинктеров и полная потеря чувствительности ниже уровня поражения. Может наблюдаться автономная дисфункция (вазодилатация, отек легких, атония кишечника, нарушение терморегуляции). Причиной часто служит острая окклюзия большой корешковой артерии (Адамкевича).

5. Центральный инфаркт спинного мозга. Острая параплегия, утрата чувствительности, паралич сфинктеров.

6. Перемежающаяся сосудистая хромота. Физические нагрузки, особенно ходьба, вызывают боль и утомление или ощущение спазма в стопе, икре, бедре или ягодице, в зависимости от количества пораженных артерий. Симптомы проходят через несколько минут после прекращения ходьбы. Обычно они вызваны далеко зашедшим заболеванием периферических артерий, реже аневризмой брюшной аорты.

7. Дуральная/перимедуллярная артериовенозная фистула - сообщение между артерией и веной двух слоев твердой мозговой оболочки. Артериальная ветвь спинальной артерии впадает прямо в поверхностную спинальную вену, в которой, таким образом, содержится больше артериальной, чем венозной, крови. На ранней стадии возникают приступы боли или эпизоды медленно прогрессирующего парапареза и утраты чувствительности, которые сменяются периодами ремиссии. Заболевают преимущественно мужчины 40-60 лет.

Если диагноз нельзя подтвердить с помощью МРТ (из-за небольшого объема шунта), проводят миелографию (→ расширенные вены в субарахноидальном пространстве).

8. Спинальное кровоизлияние бывает эпидуральным, субдуральным и интрамедуллярным (гематомиелия), спонтанным или травматическим. Возможные причины: интрадуральная/интрамедуллярная АВМ, кавернома, опухоль, аневризма, травма, люмбальная пункция и коагулопатия. Диагностику облегчает МРТ. Лечение: коррекция нарушений свертываемости крови, операция.

в) Подострая комбинированная дегенерация. Причинами этого нарушения (другое название - фуникулярный миелоз) могут быть дефицит витамина В12 (при заболеваниях ЖКТ), несбалансированная диета (вегетарианство), алкоголь или лекарственные препараты (колхицин, метформин, некоторые противоэпилептические и цитостатические средства). Появляются парестезия (жжение, покалывание) в конечностях, неустойчивая походка, утомляемость. Атрофия зрительного нерва, депрессия и другие ментальные симптомы указывают на энцефалопатию.

Кроме этого, пациенты могут жаловаться на снижение массы тела, чувство жжения на языке, диспепсию. Возникают симметричная дистальная полинейропатия, нарушения проприоцепции (→ спинальная атаксия), спастический парапарез и автономная дисфункция (импотенция, недержание мочи, запор). Анализ крови выявляет мегалобластическую анемию, низкий уровень витамина В12 в сыворотке, повышенный уровень гомоцистеина и метилмалоновой кислоты. Лечение: парентеральное введение цианокобаламина.

Дефицит меди вызывает похожие нарушения. Если не подтверждается дефицит витамина В12, следует исключить дефицит меди.

г) Токсическая миелопатия. Токсическую миелопатию может вызвать вдыхание оксида азота («веселящего газа»), употребление в пищу чины посевной (Lathyrus sativus), корней кассавы, растительного масла с примесью лубриканта (отравление триортокрезилфосфатом), интратекальное введение цитостатиков (метотрексат, цитозин-арабинозид, тиотепа). Миелопатия может стать поздним осложнением лучевой терапии.

д) Наследственная миелопатия. Клинические проявления различных форм наследственной (семейной) спастической параплегии возникают либо в 1-м десятилетии жизни, либо в возрасте от 10 до 40 лет. Идентифицировано более 40 синдромов. Они могут наследоваться по аутосомно-доминантному (AD), аутосомно-рецессивному (AR) или сцепленному с Х-хромосомой (XR) типу.

При неосложненной наследственной спастической параплегии страдает кортико-спинальный тракт (верхние моторные нейроны) и тонкий пучок, поэтому они характеризуются прогрессирующим центральным парапарезом и спастичностью; могут возникать нарушения чувствительности и дисфункция мочевого пузыря; способность ходить сохраняется относительно долго. При осложненной наследственной спастической параплегии наблюдаются дополнительные неврологические симптомы: мозжечковая атаксия, дистония, тапеторетинальная дегенерация, мышечная атрофия, дизартрия, глухота, сенсорная нейропатия, ихтиоз, эпилепсия, нейропатия зрительного нерва, полинейропатия или деменция.

Чаще всего встречаются следующие формы генетических нарушений: SPG4 (AD, локус 2р22, генный продукт спастин), SPG3A (AD, локус 14q22, атластин-1 ГТФазы), SPG7 (AR, локус 16q24, параплегии). Другие известные синдромы наследственной спастической параплегии обнаружены только в нескольких семьях. Лечение симптоматическое и поддерживающее (лечебная физкультура, антиспастические средства, технические средства реабилитации).

Симптомы миелопатии развиваются при адреномиелонейропатии, заболевании моторных нейронов (первичный боковой склероз), спиноцеребеллярной дегенерации (атаксия Фридрейха, СЦА-3) и лейкодистрофии.

Дифференциальную диагностику наследственной миелопатии см. в таблице выше.

- Читать "Болезни моторных нейронов - характеристика кратко"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 9.4.2020