При этих нейродегенеративных заболеваниях страдают верхние моторные нейроны (пирамидный тракт), или нижние моторные нейроны (клетки переднего рога), или и те и другие.

Боковой амиотрофический склероз. Боковой амиотрофический склероз - прогрессирующее дегенеративное заболевание, при котором страдают как верхние, так и нижние моторные нейроны (кора, ствол мозга, спинной мозг). Причина неизвестна. Диагностические критерии представлены в отдельной статье на сайте - просим пользоваться формой поиска выше.

а) Наследственный БАС составляет 5-10% всех случаев БАС и клинически не отличается от спорадических форм.

б) Спорадический БАС обычно начинается в возрасте 50-60 лет. Его симптомы обусловлены комбинированным поражением первого и второго мотонейронов. Возникает очаговая слабость мышц конечностей (руки страдают больше, чем ноги), что проявляется неловкими движениями, неустойчивой походкой, частыми падениями; пациенту становится трудно удерживать в руках предметы, поворачивать ключ в замке.

Позднее возникает бульбарная дисфункция (дизартрия, дисфагия, дисфония, слюнотечение); первичный бульбарный паралич отмечается у 25% пациентов. Уже на ранней стадии заболевания возникают мышечные спазмы и фасцикуляции. Псевдобульбарный паралич сопровождается эмоциональной лабильностью. Ранние когнитивные нарушения обусловлены ЛВД. Слабость мышц-разгибателей шеи вызывает птоз головы. Примерно 20% пациентов жалуются на парестезию.

По мере прогрессирования болезни усугубляются парез, мышечная атрофия, дисфагия (вследствие чего отмечается снижение массы тела), слюнотечение и дизартрия. Слабость дыхательной мускулатуры приводит к развитию прогрессирующей респираторной дисфункции и ночной гиповентиляции. На поздней стадии болезни может возникнуть боль. При классическом БАС функции мочевого пузыря и кишечника, эректильная функция не нарушены, нет также пролежней, экстрапирамидных и глазодвигательных нарушений.

Вариантами БАС являются первичный латеральный склероз, прогрессирующая мышечная атрофия, прогрессирующий спастический гемипарез (синдром Миллса), первичная слабость дыхательных мышц и двусторонний синдром «болтающихся рук».

в) Прогноз и лечение. Способа лечения БАС не существует. Заболевание прогрессирует; средняя выживаемость составляет 2-4 года с момента появления симптомов.

Пациенту и его родственникам необходимо объяснить природу заболевания. На ранней стадии заболевания нужно составить план мероприятий, которые позволят улучшить качество жизни.

Паллиативные и симптоматические меры включают адекватное питание (оптимальная диета, достаточное потребление жидкости, чрескожная эндоскопическая гастростомия), медикаментозное облегчение болезненных мышечных спазмов, слюнотечения и эмоциональной лабильности. Лечебная физкультура и трудовая терапия позволяют поддерживать подвижность, уменьшать мышечную скованность и задержку жидкости.

Дальнейшие меры заключаются в использовании технических приспособлений (ходунки, инвалидное кресло), выполнении дыхательных упражнений, затем аспирации (содержимого верхних дыхательных путей), неинвазивной вентиляции, трахеостомии, речевой терапии, психологической поддержке. Установлено, что рилузол (антагонист глутамата) увеличивает выживаемость при БАС.

- Читать "Боль в спине - характеристика кратко"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 9.4.2020