Диастематомиелия (diastematomyelia) и дипломиелия (diplomyelia) - эти мальформации имеют ряд общих черт (являются «родственными»). При диастематомиелии отмечаются две отдельные гемихорды, а при дипломиелии имеет место удвоение (дупликация) позвоночного столба (обычно в грудной и поясничной области, включая до 10 сегментов).

Перегородка, выступающая из тела позвонков в виде костной шпоры, не вызывает расщепления спинного мозга.

Диастематомиелия возникает при отсутствии перегородки и обычно представляет собой лишь часть дизрафического синдрома. С ней могут ассоциироваться такие аномалии, как spina bifida occulta (см.), миеломенингоцеле (см.) и др. Основным нарушением при диастематомиелии является формирование более чем одной люминальной границы, каждая из которых впоследствии индуцирует терминальный матрикс. Механизмы формирования множественных люминальных границ в настоящее время неизвестны, хотя предполагается генетическая предрасположенность к этой патологии.

Дипломиелия может сочетаться со spina bifida cystica или опухолью спинного мозга.

Симптомы. Возникают в любом возрасте, начиная с момента рождения ребенка. У новорожденных нередко отмечается дополнительный признак в виде аномального роста волос над позвоночным столбом или сопутствующее менингоцеле; именно они позволяют своевременно диагностировать. В ряде случаев при изолированной дипломиелии признаки неврологического дефицита могут отсутствовать.

Диагноз. Устанавливается при помощи методов нейровизуализации (МРТ спинного мозга).

Лечение. Заключается в хирургическом устранении перегородки и высвобождении спинного мозга, что позволяет предотвратить дальнейшее развитие его дисфункции.

- Читать "Мальформация (аномалия) Денди-Уокера - клиника, диагностика, лечение"

1. Миеломенингоцеле (менингомиелоцеле) - варианты, клиника ариэнцефалии, голопрозэнцефалии
2. Спинномозговые грыжи (spina bifida) - варианты, клиника spina bifida occulta, spina bifida aperta и spina bifida cystica
3. Агенезия червя мозжечка - клиника, диагностика
4. Агенезия полушарий мозжечка - клиника, диагностика, лечение
5. Диастематомиелия (diastematomyelia) и дипломиелия (diplomyelia) - клиника, диагностика, лечение
6. Мальформация (аномалия) Денди-Уокера - клиника, диагностика, лечение
7. Мальформации (аномалия) Арнольда Киари - клиника, диагностика, лечение
8. Вентральный дизрафизм (нейроэнтеральная киста) - клиника, диагностика, лечение
9. Родовая травма головы и черепа - клиника, диагностика, лечение
10. Родовая травма позвоночника и спинного мозга - клиника, диагностика, лечение