Агенезия полушарий мозжечка - церебеллярная агенезия (аплазия) гемисфер бывает однои двусторонней. Как правило, односторонняя аплазия полушарий мозжечка не связана с генетическими нарушениями, а при двусторонней агенезии более чем у 50% пациентов отмечается конкретный наследственный дефект, передаваемый аутосомно-рецессивным путем.

Е. Bertorini и соавт. (2000) указывают на существование семейной формы гипоплазии полушарий и червя мозжечка, вызываемой генетическим дефектом, картированным на длинном плече хромосомы X.

Клинические проявления агенезии полушарий мозжечка. В периоде новорожденности церебеллярная агенезия практически асимптомна, если отсутствуют сопутствующие аномалии ЦНС. В большинстве случаев у пациентов в грудном и раннем возрасте отмечаются мышечная гипотония, интенционный тремор, нистагм фиксации, шаткость походки и задержка в психомоторном развитии.

Диагностика агенезии полушарий мозжечка. Агенезия полушарий мозжечка устанавливается при проведении МРТ-исследования головного мозга (при этом точно верифицируются области локализации указанной и сопутствующих мальформаций).

Лечение агенезии полушарий мозжечка. Проводится симптоматическая терапия.

- Читать "Диастематомиелия (diastematomyelia) и дипломиелия (diplomyelia) - клиника, диагностика, лечение"

1. Миеломенингоцеле (менингомиелоцеле) - варианты, клиника ариэнцефалии, голопрозэнцефалии
2. Спинномозговые грыжи (spina bifida) - варианты, клиника spina bifida occulta, spina bifida aperta и spina bifida cystica
3. Агенезия червя мозжечка - клиника, диагностика
4. Агенезия полушарий мозжечка - клиника, диагностика, лечение
5. Диастематомиелия (diastematomyelia) и дипломиелия (diplomyelia) - клиника, диагностика, лечение
6. Мальформация (аномалия) Денди-Уокера - клиника, диагностика, лечение
7. Мальформации (аномалия) Арнольда Киари - клиника, диагностика, лечение
8. Вентральный дизрафизм (нейроэнтеральная киста) - клиника, диагностика, лечение
9. Родовая травма головы и черепа - клиника, диагностика, лечение
10. Родовая травма позвоночника и спинного мозга - клиника, диагностика, лечение