При нейропсихологическом исследовании у большинства больных мультисистемной атрофией выявляются умеренные когнитивные нарушения нейродинамического и регуляторного характера, связанные с дисфункцией подкорково-лобных кругов, в частности, брадифрения, нарушение внимания, затруднения при решении многоэтапных задач и процедурном научении.

Иногда эти нарушения бывают более выраженными, чем у больных с болезнью Паркинсона, имеющих ту же степень двигательного дефекта, что может объясняться: 1) вовлечением хвостатого ядра, через которое замыкается дорсолатеральный префронтальный корково-подкорковый круг, или проецирующихся на хвостатое ядро дофаминергических нигростриарных нейронов, 2) более выраженной недостаточностью восходящих норадренергических систем.

При оливопонтоцеребеллярном типе мультисистемной атрофии когнитивные нарушения могут быть связаны и с дисфункцией корковомозжечковых кругов, связывающих ассоциативные зоны коры с полушариями мозжечка. Определенный вклад в развитие когнитивных нарушений может вносить и ортостатическая гипотензия, сопровождающаяся эпизодами гипоперфузии головного мозга. В то же время когнитивный дефект при МСА выражен в меньшей степени, чем при прогрессирующем надъядерном параличе.

Очаговых нарушений корковых функций (афазии, агнозии, акалькулии и т.д.) при мультисистемной атрофии, как правило, не выявляется, но у небольшой части больных возможен легкий двигательный дефект апрактического характера.

Выраженность когнитивных нарушений не коррелирует с продолжительностью заболевания и тяжестью двигательных расстройств. В отличие от БП и некоторых других нейродегенеративных заболеваний, у подавляющего большинства больных не происходит значительного снижения интеллекта, что, возможно, объясняется сохранностью корковых отделов. Наличие деменции на ранней или развернутой стадии исключает диагноз МСА [развитие деменции у больного с паркинсонизмом и вегетативной недостаточностью обычно указывает на болезнь диффузных телец Леви или болезнь Паркинсона].

Крайне редко при мультисистемной атрофии возникают и психотические нарушения, связанные с приемом леводопы, что может зависеть от относительной сохранности восходящих холинергических проекций.

Эмоционально-личностные расстройства при мультисистемной атрофии.

У значительной части больных выявляются те или иные эмоционально-личностные или поведенческие расстройства: апатия, импульсивность, депрессия, тревога, фобии, эмоциональная лабильность. Их развитие связано с дегенерацией нейронов вентрального стриатума и дисфункцией латерального орбитофронтального и лимбического кругов, нарушением функционирования восходящих катехоламинергических систем.

В целом, в отличие от болезни Паркинсона, больным с мультисистемной атрофией более свойственна апатия, чем депрессия или тревога. Характер и выраженность эмоционально-личностных расстройств во многом зависят и от преморбидных особенностей личности.

- Читать далее "Нарушения сна при мультисистемной атрофии. Нарушения бодрствования."