Мозжечковые симптомы выявляются в 34—80% случаев МСА, но в дебюте заболевания присутствуют лишь у 5% больных. При последующем прогрессировании лишь в 18% случаев мозжечковая атаксия остается единственным или доминирующим двигательным расстройством. Столь низкая частота оливопонтоцеребеллярного типа МСА частично может объясняться особенностями отбора больных — большинство клинических серий, описанных в литературе, представлено центрами по изучению паркинсонизма. В тех случаях, когда заболевание начинается с паркинсонизма, мозжечковые знаки присоединяются в среднем спустя 4—5 лет. В 70% случаев мозжечковая атаксия сопровождается пирамидными знаками.

Мозжечковые расстройства чаще бывают представлены статолокомоторной атаксией с нарушением статики и ходьбы, преимущественно связанным с дисфункцией срединных структур мозжечка. В легких случаях отмечается лишь нарушение тандемной ходьбы. Важно отличать мозжечковую атаксию с характерным широким расставлением ног, дисметрией шагов, раскачиванием туловища в позе Ромберга от постуральной неустойчивости, выявляющейся при выведении больного из равновесия. Нарушение координации движений конечностей, главным образом связанное с дисфункцией полушарий мозжечка, встречается реже. Оно может быть представлено дисметрией, интенционным тремором, дисдиадохокинезом, отсутствием феномена обратного толчка.

Иногда единственными мозжечковыми знаками бывают умеренный нистагм и скандированная речь. Тяжелая гипокинезия может маскировать мозжечковую симптоматику. И наоборот, у больных с выраженной мозжечковой атаксией, легкая гипокинезия и ригидность могут оставаться нераспознанными.

Пирамидный синдром обнаруживается у 49—63% и обычно бывает представлен лишь оживлением сухожильных рефлексов, патологическими стопными знаками и клонусом стоп. Спастичность и парезы наблюдаются редко. Пирамидный синдром, как правило, сочетается с паркинсонизмом или мозжечковой атаксией, но на начальной стадии иногда бывает единственным двигательным расстройством, сопровождаясь лишь вегетативной недостаточностью.

Важно подчеркнуть, что не всякое оживление сухожильных рефлексов у больных с паркинсонизмом позволяет диагностировать пирамидный синдром. Например, у больных с БП возможно умеренное оживление или асимметрия сухожильных рефлексов (часто они выше на стороне более выраженной ригидности), которые не связаны с пирамидной недостаточностью. Пирамидный синдром следует констатировать лишь при резком оживлении рефлексов, которое обычно сопровождается расширением рефлексогенных зон, клонусами стоп и патологическими стопными знаками.

Поводом для ошибочной диагностики пирамидного синдрома у больных с экстрапирамидной патологией нередко служит и особый вариант дистонии стопы («стриарная стопа»), характеризующийся разгибательной установкой большого пальца. В отличие от рефлекса Бабинского, разгибание большого пальца в этом случае представляет собой не фазический, а тонический феномен, часто возникающий спонтанно или провоцирующийся ходьбой и другими движениями, который не сопровождается разведением пальцев. Штриховое раздражение при стриар-ной стопе вызывает нормальную сгибательную реакцию стопы (обычно ее легче увидеть, если придать ноге положение легкой флексии).

Трудности могут возникать и при выявлении признаков спастичности на фоне выраженной ригидности. Нужно также помнить, что причиной двусторонней пирамидной недостаточности у пожилых лиц нередко является спондилогенная шейная миелопатия, которая может сопутствовать дегенеративным заболевания ЦНС, в том числе и БП.

Нарушения ходьбы при мультисистемной атрофии обычно возникают уже на ранней стадии и могут быть связаны с гипокинезией, постуральной неустойчивостью, мозжечковой атаксией и пирамидным синдромом. Чаще всего походка становится замедленной, неуверенной, возникают значительные затруднения при вставании и начале движения, поворотах и преодолении препятствий, застывания. Иногда уже в первые 2 года болезни у больных МСА отмечаются частые падения, которые в зависимости от ситуации могут происходить как вперед, так и назад (при БП падения наблюдаются на более поздней стадии и обычно происходят вперед, при прогрессирующем надъядерном параличе они, наоборот, в среднем начинаются раньше^ причем больные, как правило, падают на спину).

Как и при болезни Паркинсона, нередко наблюдаются согбенная поза и ахейрокинез. У части больных тип нарушений ходьбы синдромально ближе к подкорково-лобной дисбазии (см. гл. 33). Определенный вклад в развитие нарушений ходьбы вносят также ортостатическая гипо-тензия, вестибулопатия. На ранней стадии многие больные испытывают выраженную субъективную неустойчивость при ходьбе («головокружение»), которая иногда возникает на фоне минимальных объективных расстройств равновесия и может значительно усиливаться астазобазофобией — страхом потерять равновесие.

- Читать далее "Дизартрия при мультисистемной атрофии. Глазодвигательные нарушения при мультисистемной атрофии."