К числу основных проявлений мультисистемной атрофии относятся паркинсонизм, вегетативная недостаточность, мозжечковая атаксия и пирамидный синдром.
Сочетание синдромов и последовательность их развития бывает различной и зависит от преимущественной локализации процесса. По мере прогрессирования заболевания спектр выявляющихся у больного синдромов неуклонно расширяется (Quinn N., 1994; Shulman L.M., Winer W.J., 1997; Winning G.K. et al., 1997). В большинстве патоморфологически доказанных случаев заболевания на поздней стадии выявлялось сочетание всех четырех основных синдромов.

У 10% больных паркинсонизм остается единственным проявлением заболевания вплоть до его терминальной стадии. Мозжечковый или пирамидный синдромы практически никогда не остаются изолированными на поздней стадии, но описаны казуистические случаи, когда вплоть до летального исхода заболевание проявлялось только вегетативной недостаточностью (Shulman L.M., Winer W.J., 1997).

Паркинсонизм — наиболее частое двигательное нарушение при мультисистемной атрофии, выявляющееся у 84—91% больных. Паркинсонизм диагностируют при наличии гипокинезии, сочетающейся с ригидностью и(или) тремором покоя. Четвертым кардиальным признаком паркинсонизма является постуральная неустойчивость. В качестве начальных проявлений признаки паркинсонизма отмечаются у 46% больных МСА. В дальнейшем паркинсонизм доминирует в клинической картине у 82% больных, но лишь в четверти случаев он не сочетается ни с мозжечковыми, ни с пирамидными знаками.

В отличие от БП, паркинсонизм при мультисистемной атрофии чаще начинается билатерально, реже проявляется тремором покоя, быстрее прогрессирует и часто резистентен к препаратам леводопы (Quinn N., Marsden CD., 1993; Albanese A. et al., 1995).

Однако ни один из этих отличительных признаков не является абсолютным. Так, одностороннее начало, характерное для БП, наблюдается и в 47% случаев МСА, а свойственная БП асимметрия симптомов — у 75% больных МСА. Тремор встречается у 64—80% больных МСА, но чаще носит постуральный или кинетический характер. Тремор покоя встречается существенно реже — лишь у 29 % больных, причем характерное для БП дрожание по типу «скатывания пилюль» отмечается только у 7-9% больных. Только в 5% случаев тремор покоя отмечается в дебюте заболевания (при БП — почти в трети случаев).

У большинства больных мультисистемной атрофией тремор выражен умеренно, но у некоторых больных бывает довольно грубым, отмечаясь как в покое, так и при удержании позы или движении. Иногда дополнительно присоединяется и интенционный тремор, однако его следует дифференцировать с терминальным усилением постурального тремора. Иногда дрожание приобретает неритмичный характер вследствие наложения миоклонических подергиваний пальцев.

Ригидность при мультисистемной атрофии чаще имеет постоянный характер, тогда как феномен «зубчатого колеса» менее характерен. У 93% больных развивается постуральная неустойчивость, служащая причиной частых падений. В отличие от БП, постуральная неустойчивость развивается быстрее и становится выраженной уже в первые годы болезни.

Препараты леводопы уменьшают выраженность симптомов паркинсонизма только у трети больных. Но и в большинстве этих случаев их эффект истощается в течение нескольких месяцев или лет. На поздней стадии заболевания препараты леводопы сохраняют эффективность (как правило, умеренную) лишь у 7—13% больных. У некоторых больных со стриатонигральным типом МСА отмечается «драматическая» реакция на высокие дозы леводопы (более 750 мг/сут), но и она, как правило, со временем истощается.

На фоне лечения препаратами леводопы моторные флуктуации (чаще всего в виде феномена «изнашивание конца дозы») развиваются у 50—75% больных, отмечающих улучшение от дофаминергических средств, причем нередко они развиваются быстрее, чем при БП — уже через 1—2 года после начала лечения. Дискинезии на фоне приема дофаминергических средств развиваются у 25—50% больных, в среднем через 2—3 года от начала лечения. В отличие от БП, они чаще вовлекают аксиальные отделы (краниоцервикальную или туловищную мускулатуру) и преимущественно имеют дистонический или хореодистонический (значительно реже хореический) характер.

Краниоцервикальные дискинезии бывают представлены асимметричными и односторонними дистоническими спазмами лица и шеи, высовыванием языка или его хореиформными движениями в полости рта. Орофациальные дискинезии составляют почти две трети случаев всех дискинезии. Эта локализация отражает относительную сохранность вентромедиального стриатума, иннервирующего орофациальную мускулатуру. Но у части больных дискинезии, как и при БП, вовлекают конечности. Нередко появление дискинезии делает невозможным дальнейшее наращивание дозы дофаминергических средств. Иногда дискинезии возникают в отсутствие симптоматического эффекта препарата леводопы.

При мультисистемной атрофии возможны и другие экстрапирамидные синдромы, прежде всего фокальные дистонии и миоклония. У части больных на поздней стадии заболевания развивается антероколлис с выраженным наклоном головы кпереди. Первоначально наклон головы может возникать при ходьбе, но затем быстро становится постоянным, иногда приводя к развитию контрактуры. Выраженный ан-тероколлис резко затрудняет прием пищи и ходьбу, ограничивает обзор. Иногда отмечается блефароспазм, который бывает связан с недостаточностью нисходящих подкорково-стволовых влияний и растормаживанием стволовых рефлексов или денервационной гиперчувствительностью нейронов ядра лицевого нерва.

Реже встречаются латероколлис, дистония туловища, обычно с его наклоном кпереди (камптокормия) или дистония дистальных отделов конечностей (в том числе гемидистония). Миоклония выявляется почти в трети случаев МСА. Чаще всего она выявляется в пальцах кистей, реже в проксимальных отделах конечностей, усиливаясь при растяжении мышц и движении. Нередко она «наслаивается» на потсурально-кинетический тремор, что затрудняет ее выявление. У больных с ОПЦА миоклония может иметь типичный рефлекторный характер, возникая при болевой, тактильной, световой или звуковой стимуляции. У части больных с МСА (особенно со стриатонигральным типом) усилен слуховой стартл-рефлекс.

- Читать далее "Мозжечковые симптомы. Пирамидный синдром мультисистемной атрофии."