Патогенез ортостатической гипотензии. Фиксированный пульс при мультисистемной атрофии.
Патогенез ортостатической гипотензии в основном связан с нарушением функционирования барорецепторного рефлекса. Барорецепторный рефлекс может страдать как на периферическом уровне (вследствие симпатической денервации сосудов при поражении преганглионарных клеток боковых рогов, в меньшей степени постганглионарных волокон), так и на центральном уровне (вследствие дегенерации норадренергических нейронов ростральной части вентролатерального отдела ретикулярной формации продолговатого мозга, оказывающих активирующее влияние на преганглионарные симпатические нейроны).
Определенную роль в развитии гипотензии играют и нейроэндокринные факторы. В частности, показано, что в ортостазе у больных не происходит увеличения содержания в плазме вазопрессина, секреция которого находится под возбуждающим контролем катехоламинергических нейронов вентралатерального отдела продолговатого мозга, подвергающихся дегенерации при МСА. Этот феномен может быть связан и с недостаточностью центральных дофаминергических или опиатергических систем.
В ответ на гиповолемию у больных с мультисистемной атрофией не происходит также увеличения секреции предсердного натрийуретического гормона. У части больных выявлено снижение уровня ренина в крови.
При вегетативной недостаточности нередко развивается и гипертензия в положении лежа, что приводит к инверсии суточных колебаний артериального давления. У здоровых лиц обычно отмечается дневное повышение и ночное снижение давления, что преимущественно зависит от колебаний симпатического тонуса и постуральных факторов.
При мультисистемной атрофии максимальное артериальное давление наблюдается в ночное время, причем во время сна с быстрыми движениями глаз возможны его резкие подскоки.
В результате дисфункции блуждающего нерва у больных мультисистемной атрофией возникает тенденция к фиксированному пульсу и тахикардии покоя. Фиксированный пульс характеризуется отсутствием или уменьшением нормальных вариаций сердечного ритма при вставании, глубоком дыхании, сжатии кисти в кулак, пробе Вальсальвы.
Отсутствие рефлекторного ускорения пульса в ортостазе (на фоне снижения артериального давления) может быть связано с дегенерацией нейронов ядра солитарного тракта в продолговатом мозге, контролирующих кардиовагальные мотонейроны, которые в свою очередь тормозят сердечный ритм.
Кроме того, вегетативная недостаточность может проявляться внезапными приливами, нарушением моторики желудочно-кишечного тракта с развитием запоров, реже недержания кала, снижением саливации и ксеростомией, нарушением слезовыделения, диффузным или региональным (в области подмышечных впадин, промежности и др.) ангидрозом, плохой переносимостью жаркой погоды.
У части больных на фоне общего гипогидроза отмечаются гипергидроз в области ладоней, а также синдром Рейно. Кисти могут становиться мраморными и холодными, а после охлаждения они медленнее восстанавливают прежнюю температуру. В связи с нарушением иннервации зрачков замедляется темновая адаптация при выключении света.
При мультисистемной атрофии выявляются и субклинические нейроэндокринные расстройства, связанные с дисфункцией центральных вегетативных структур. В частности, отмечаются нарушение суточного ритма секреции гормона роста, отсутствие увеличения его секреции в ответ на введение клонидина, что опосредовано недостаточной активацией альфа-адренорецепторов в гипоталамусе.
При гипогликемии, индуцированной инсулином, отсутствует наблюдаемое в норме повышение в плазме уровня бета-эндорфина и АКТГ.
- Читать далее "Когнитивные нарушения при мультисистемной атрофии. Эмоционально-личностные расстройства."
Оглавление темы "Клиника и диагностика мультисистемной атрофии.":1. Клиника мультисистемной атрофии. Паркинсонизм.
2. Мозжечковые симптомы. Пирамидный синдром мультисистемной атрофии.
3. Дизартрия при мультисистемной атрофии. Глазодвигательные нарушения при мультисистемной атрофии.
4. Расстройства мочеполовой сферы при мультисистемной атрофии. Ортостатическая гипотензия при мультисистемной атрофии.
5. Патогенез ортостатической гипотензии. Фиксированный пульс при мультисистемной атрофии.
6. Когнитивные нарушения при мультисистемной атрофии. Эмоционально-личностные расстройства.
7. Нарушения сна при мультисистемной атрофии. Нарушения бодрствования.
8. Диагностические критерии мультисистемной атрофии. Диагностическая схема мультисистемной атрофии.
9. Исследование при мультисистемной атрофии. Томография при мультисистемной атрофии.
10. Нейровизуализация при мультисистемной атрофии. Дифференциальная диагностика при мультисистемной атрофии.