Расстройства мочеполовой сферы — наиболее раннее и частое проявление вегетативной недостаточности при МСА. В конечном итоге они развиваются практически у всех больных. Одним из самых ранних симптомов вегетативной недостаточности у мужчин могут быть нарушения эрекции или эйякуляции. В 37% случаев импотенция бывает начальным симптомом заболевания, а по мере его прогрессирования она развивается у 96% больных.

Ее развитию нередко предшествуют частые спонтанные эрекции. У женщин возможны снижение чувствительности клитора, аноргазмия и сухость влагалища.
Нейрогенные нарушения мочеиспускания выявляются у 62—96% больных и связаны с поражением как центральных, так и периферических структур. На ранней стадии вследствие поражения мостового центра мочеиспускания (в области голубого пятна), черной субстанции и стриатума, в норме тормозящих мочеиспускание, более чем у половины больных возникает гиперрефлексия детрузора, характеризующаяся непроизвольными сокращениями детрузора, прерывающими процесс наполнения мочевого пузыря.

Это приводит к частым императивным мочеиспусканиям (нередко в ночное время), а затем (с развитием слабости сфинктера уретры) и к периодическому недержанию мочи.

В последующем в связи с дегенерацией парасимпатических нейронов крестцовых сегментов спинного мозга, ядер моста и продолговатого мозга, а также снижением плотности постганглионарных холинергических волокон, иннервирующих детрузор, развиваются диссенергия детрузора и сфинктера и слабость детрузора с нарушением процесса опорожнения пузыря. Это приводит к необходимости натуживания при мочеиспускании, задержке мочи и накоплению остаточной мочи.

Вследствие ослабления внутреннего и наружного сфинктеров уретры возможно стрессовое недержание мочи, а на поздней стадии (вследствие перерастяжения пузыря и сфинктера уретры) — парадоксальная ишурия. Нарушения мочеиспускания могут усугубляться при наличии аденомы предстательной железы у мужчин, а также при слабости мышц промежности и опущении матки у женщин. У многих больных с МСА отмечается ночная полиурия, которая связана с уменьшением секреции вазопрессина (антидиуретического гормона) в ночное время вследствие дисфункции супрахиазмального ядра гипоталамуса.

Клинически значимая ортостатическая гипотензия встречается реже, чем нарушения мочеиспускания — примерно у 43—68% больных, но нередко оказывается одним из наиболее важных факторов инвалидизации больных. Обычно она развивается на фоне дисфункции мочеполовой сферы, иногда уже в дебюте болезни. Ортостатическую гипотензию принято диагностировать, если систолическое давление в положении стоя оказывается ниже, чем в положении лежа, более чем на 20 мм рт.ст., а диастолическое — более чем на 10 мм рт.ст.

Прежде чем измерить давление в положении лежа больной должен как минимум 5 минут находиться в горизонтальном положении, а прежде чем измерять давление в вертикальном положении, больной должен 2 мин постоять.

Ортостатическая гипотензия может проявляться различным образом: головокружением, быстрой утомляемостью, неустойчивостью, потемнением в глазах, нечеткостью и ограничением полей зрения, временной утратой цветового зрения, головной болью или чувством тяжести в затылке, болью или чувством тяжести в шее и плечах, дурнотой, преходящим нарушением внимания, заторможенностью, сердцебиением, дрожанием, слабостью, зевотой, предобморочным состоянием.

Общим для всех этих симптомов является то, что они имеют преходящий характер, возникают при переходе в вертикальное положение или длительном стоянии и проходят в горизонтальном положении. Важно учитывать, что многие больные поначалу отрицают связь симптомов с изменением положения тела, и только при внимательном расспросе можно установить постуральный характер нарушений.

Симптомы ортостатической гипотензии часто усиливаются после длительного постельного режима, физической нагрузки, особенно изометрического характера, при перегревании, кашле, натуживании (в том числе в момент мочеиспускания или дефекации), употреблении алкоголя. У многих больных симптомы гипотензии бывают максимально выраженными в утренние часы, что связано с ночной полиуриеи, приводящей к снижению объема циркулирующей крови. Снижение артериального давления может спровоцировать и прием пищи в связи с перераспределением перфузии в пользу желудочно-кишечного тракта. У таких больных после завтрака отмечаются головокружение или общая слабость, вынуждающие их некоторое время полежать.

В большинстве случаев ортостатическая гипотензия носит умеренный характер, но у 15—24% больных бывает достаточно тяжелой и вызывает повторяющиеся обмороки. Большинство симптомов ортостатической гипотензии связано с диффузной ишемией головного мозга, но у части больных (обычно со стенозирующим поражением коронарных сосудов) она может провоцировать преходящую ишемию миокарда, клинически проявляющуюся приступом стенокардии.

В большинстве случаев симптомы ортостатической гипотензии возникают, когда систолическое давление падает ниже 100 мм рт.ст. Однако многие больные с медленно нарастающей ортостатической гипотензией удивительно хорошо приспосабливаются к более низкому артериальному давлению и даже к его перепадам, поэтому в вертикальном положении у них не появляется никаких симптомов. Таким образом, ортостатическая толерантность в значительной степени зависит от успешности перенастройки механизмов ауторегуляции мозгового кровообращения, проходящей на фоне прогрессирующей вегетативной недостаточности. Однако при сопутствующей дисфункции механизмов ауторегуляции даже небольшое снижение артериального давления может вызывать тяжелые симптомы.

- Читать далее "Патогенез ортостатической гипотензии. Фиксированный пульс при мультисистемной атрофии."