Ходьба у больных надъядерным параличем может нарушаться различным образом. В большинстве случаев она меняется по типу подкорковой астазии. На ранней стадии у таких больных не отмечается затруднений инициации ходьбы, уменьшения длины шага и площади опоры, снижения скорости ходьбы, ограничения движений рук (ахейрокинеза), как при БП. Затруднения больного скорее связаны с тем, что он не в состоянии правильно скоординировать движения туловищам нижних конечностей таким образом, чтобы не происходило резких смещений центра тяжести тела относительно площади его опоры.

Из-за размашистых шагов ноги нередко опережают «задержавшееся» туловище, и больной может неожиданно упасть на спину, даже не предпринимая попыток удержать равновесие. Падения могут происходить в любом направлении, но чаще больной валится на спину. Падения чаще происходят при ходьбе по неровной поверхности.

Неустойчивость и частые падения рождают у больных страх потерять равновесие при ходьбе (астазобазофобия), который на начальной стадии заболевания вносит весьма существенный вклад в ограничение двигательных возможностей больного.

Особые трудности возникают при ходьбе по наклонной или неровной местности. Рано утрачивается способность к тандем ной ходьбе. Больной не в состоянии постоять на одной ноге. Меняя направление движения, он поворачивается всем туловищем (en block) и может упасть вследствие перекрещивания ног (одна нога совершает размашистое движение, а вторая остается на месте). Руки при ходьбе часто согнуты в локтях, но не приведены, как при БП, а отведены. В целом, ходьба при ПНП имеет более нерегулярный, «атактический» характер, чем при БП («паркинсоническая атаксия»).

Подобные нарушения ходьбы весьма характерны для надъядерного паралича и в комбинации с особенностями позы (см. выше) иногда позволяют поставить диагноз на расстоянии. Подкорковая астазия имеет сложный генез, но основным ее компонентом является постуральная неустойчивость, которая у 2/3 больных с ПНП развивается уже на ранней стадии заболевания и в последующем становится одним из основных инвалидизирующих факторов. Для проверки постуральной устойчивости больного врач становится за спиной больного и быстрым толчком за плечи назад выводит его из равновесия.

На ранней стадии заболевания больные пытаются удержать равновесие, делая несколько шажков назад, но при этом часто отсутствует компенсаторное движение рук или наклон туловища. Позднее больные падают как «подпиленное дерево», не предпринимая попыток удержаться на ногах. Отсутствие постуральных реакций объясняется нарушением ориентации туловища в гравитационном поле, из-за чего постуральные рефлексы своевременно не включаются.

Реже ходьба нарушается по типу лобной дисбазии. Для таких больных характерны выраженные затруднения инициации ходьбы, походка мелкими шаркающими, иногда торопливыми шажками, переходящими в семенящий шаг. При поворотах или преодолении даже небольших препятствий могут наблюдаться застывания или топтания. Но и в этом случае изменения ходьбы отличаются от таковых при БП — площадь опоры при ходьбе не уменьшается, поза туловища при ходьбе имеет скорее разгибательный, а не сгибательный характер, менее выражен ахейрокинез.

Иногда гипокинезия с резким нарушением инициации ходьбы и застываниями бывает единственным проявлением заболевания, не сопровождаясь повышением мышечного тонуса или глазодвигательными нарушениями. Отличительные особенности паркинсонического синдрома при ПНП и БП суммированы в таблице.

Дистония. Примерно у половины больных ПНП развивается мышечная дистония, которая возможна уже на ранней стадии и, в отличие от БП, чаще не связана с приемом дофаминергических средств. Чаще всего встречаются блефароспазм, аксиальная дистония и дистония конечностей. Дистония конечностей может быть двусторонней, но чаще бывает односторонней, являясь единственным асимметричным признаком при ПНП и иногда существенно затрудняя его диагностику. Как правило, она имеет характер гемидистонии или вовлекает только руку с развитием патологической установки кисти (переразгибание указательного и большого пальца).

Значительно реже встречаются дистония стопы и орофациальная дистония. Только у единичных больных дистония связана с применением леводопы и регрессирует после снижения ее дозы или отмены препарата. В этом случае она иногда сочетается с хореиформным гиперкинезом. В отдельных случаях причиной дистонии в конечностях бывает сопутствующее сосудистое поражение базальных ганглиев или таламуса.

- Читать далее "Пирамидный синдром. Псевдобульбарный синдром."