Хотя известно более 100 заболеваний, поражающих ПНС, по существу, в их основе лежат только четыре патологических процесса: валлеровское перерождение, сегментарная демиелинизация, диффузная демиелинизация и аксональная дегенерация. Эти процессы не являются специфичными для определенного заболевания, а встречаются в различных комбинациях и топографических вариантах при любом из заболеваний ПНС.

При валлеровском перерождении дистальнее места повреждения аксона погибает как аксиальный цилиндр, так и миелиновая оболочка. Тело мотонейрона в спинном мозге, расположенное проксимальнее места повреждения, становится округлым, его хроматин рассеивается (хроматолиз), но нейрон остается жизнеспособным.

При сегментарной демиелинизации аксоны остаются сохранными, поэтому не развиваются валлеровская дегенерация и хроматолиз в теле нейрона. При ремиелинизации функция восстанавливается. Сегментарная демиелинизациия наиболее выражена при дифтерийной и воспалительной демиелинизирующей полинейропатиях. Диффузная демиелинизация встречается при некоторых наследственных и метаболических миелинопатиях, например при болезни Шарко—Мари—Тута, при которой наследственно обусловленный дефект приводит к поражению миелиновой оболочки на всем протяжении нервного ствола.

Аксональная дегенерация свойственна метаболическим (в том числе токсическим и алиментарным) полинейропатиям. Обычно при этом происходит дегенерация как миелина, так и осевых цилиндров, распространяясь по направлению от дистальных к проксимальным отделам.

Важно отметить, что валлеровское перерождение и аксональная дегенерация вызывают мышечную атрофию и денервационные изменения на ЭМГ в отличие от чисто демиелинизирующих поражений.

В дополнение к этим патологическим процессам могут присутствовать явления васулита и интерстициального воспаления. Исследования ультраструктуры нервного ствола выявили более или менее специфические изменения в цитоплазме и аксоплазме шванновскиих клеток: накопление таких продуктов, как амилоид, сульфатид, галактоцереброзид и церамид. Эти изменения, а также их динамика позволяют на основании морфологических изменений дифференцировать большинство заболеваний периферических нервов.

При обсуждении заболеваний периферической нервной системы традиционно используется следующая терминология. Полинейропатия характеризуется билатерально симметричным поражением периферических нервов, при котором вовлечение ног более значительное, чем рук, и дистальные отделы вовлекаются раньше и в большей степени, чем проксимальные. Поражение корешков называют радикулопатией; поражение нескольких корешков — полирадикулопатией. Мононейропатия — повреждение одного нерва, множественная мононейропатия — асимметричное поражение нескольких нервов. Плексопатия — поражение плечевого или поясничного сплетений.

Термины «сенсорная ганглиопатия» и «сенсорная нейропатия» не нуждаются в расшифровке. Аксонопатией и миелинопатиеи называют состояния, сопровождающиеся повреждением преимущественно аксонов или миелиновой оболочки соответственно, но они редко встречаются в чистом виде.

- Читать далее "Признаки периферической нейропатии. Клиника и признаки нейропатий."