Симптомы первичного склерозирующего холангита и его диагностика

Первичный склерозирующий холангит редкое заболевание, заключающееся в прогрессирующем сужении желчных протоков вследствие хронического воспаления и фиброза внутри- и внепеченочных желчных протоков. Встречается у мужчин в три раза чаще, чем у женщин. Обычно диагностируется в возрасте 30-40 лет.
Две трети больных склерозирующим холангитом страдают также язвенным колитом.

Клиника. Заболевание проявляется зудом, преходящей желтухой, утомляемостью, диареей, потерей веса. При обследовании выявляется гепатоспленомегалия.

Диагноз первичного склерозирующего холангита. Синдром холестаза (повышенные щелочная фосфатаза, гамма-глютамин транспептидаза, билирубин) длительностью более 6 месяцев. В крови отмечается также эозинофилия, гипергаммаглобулинемия за счет IgV. Различные аутоантитела повышены у небольшого числа больных.

Высоко информативна эндоскопическая ретроградная холангиография. Необходимо исключение других причин хронического холангита: травм, желчных камней, опухолей желчевыводящих путей, первичного билиарного цирроза, холестаза при заболеваниях паренхимы печени и приеме лекарственных препаратов, аномалий развития желчевыводящих путей, холангита при приобретенном иммунодефиците.

Лечение первичного склерозирующего холангита. Складывается из терапии осложнений хронического холестаза (холестирамин, назначение жирорастворимых витаминов) и портальной гипертензии. Лечение основного процесса в настоящее время не разработано. В ряде случаев, эффективна иммунодепрес-сивная терапия, урсодеоксихолевая кислота. В конечных стадиях заболевания применяют трансплантацию печени.

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ)
а - Первичный склерозирующий холангит.
При введении назобилиарной трубки определили множественные стриктуры и участки дилатации желчных протоков.
Выраженная стриктура общего печеночного протока обозначена стрелкой.
б - Первичный склерозирующий холангит у пациента с язвенным колитом. Эндоскопическая ретроградная холангиография.
Обнаружены множественные стриктуры (наиболее выраженные обозначены стрелками) внутрипеченочных желчных протоков.
Частичную обструкцию протоков диагностируют по расширению мелких желчных корешков проксимальнее стриктуры.
в - Микроскопическая картина первичного склерозирующего холангита.
Определяются участки концентрического фиброза вокруг желчных протоков как следствие хронической обструкции крупных протоков.

- Читать далее "Симптомы опухоли желчного пузыря, желчных путей и ее диагностика"

Оглавление темы "Болезни желчного пузыря и желчевыводящих путей":
  1. Симптомы болезни Вильсона (гепатолентикулярной дегенерации) и ее диагностика
  2. Симптомы поражения печени при амилоидозе и саркоидозе и ее диагностика
  3. Симптомы нарушения обмена билирубина и его диагностика
  4. Симптомы болезни желчевыводящих путей и ее диагностика
  5. Симптомы камня в желчном пузыре (желчно-каменной болезни) и его диагностика
  6. Симптомы первичного склерозирующего холангита и его диагностика
  7. Симптомы опухоли желчного пузыря, желчных путей и его диагностика
  8. Симптомы дискинезии желчных путей и ее диагностика
  9. Симптомы острого панкреатита и его диагностика
  10. Симптомы хронического панкреатита и его диагностика