Симптомы болезни Вильсона (гепатолентикулярной дегенерации) и ее диагностика

Болезнь Вильсона (гепатолентикулярная дегенерация) - это аутосомно-рецессивно наследуемое заболевание, характеризуемое отложением меди в печени, мозге, почках, радужной оболочке.

Клиника гепатолентикулярной дегенерации. В первую очередь медь откладывается в печени, затем - в серых ядрах головного мозга, почках и роговице. Поражение печени наблюдается в более раннем возрасте и протекает по типу хронического активного гепатита.

Позже, через несколько лет, появляется неврологическая симптоматика: тремор, непроизвольные движения, потеря чувствительности, дистония. Возможно развитие гемолитической анемии. В конечных стадиях заболевания развивается цирроз печени.

Диагноз болезни Вильсона. Характерны роговичные кольца Кайзера-Флейшера, пигментация радужки глаза вследствие отложения в ней меди, низкий уровень церулоплазмина крови, увеличенная (более 100 мкг/сутки) экскреция меди с мочой. При пункционной биопсии - отложение меди в печени.

Лечение. Средство выбора В-пеницилламин. Это хелатное соединение, способное связывать и выводить медь из организма. Препараты цинка также эффективны, так как предотвращают всасывание ионов меди из пищеварительного тракта.

Болезнь Вильсона—Коновалова
а - Болезнь Вильсона-Коновалова. В препарате после гепатэктомии виден крупноузловой цирроз.
б - Микроскопическая картина при болезни Вильсона-Коновалова, окраска на выявление меди.
Красно-коричневые отложения меди в перипортальных гепатоцитах.
в,г - Гистологическая картина печени при болезни Вильсона-Коновалова. Отложения меди в соединении с белком.
Окраска рубеановой кислотой (а) (х 20). Окраска гематоксилин-эозином (б) (х 320). 1 — белково-медный комплекс

- Читать далее "Симптомы поражения печени при амилоидозе и саркоидозе и ее диагностика"

Оглавление темы "Болезни желчного пузыря и желчевыводящих путей":
  1. Симптомы болезни Вильсона (гепатолентикулярной дегенерации) и ее диагностика
  2. Симптомы поражения печени при амилоидозе и саркоидозе и ее диагностика
  3. Симптомы нарушения обмена билирубина и его диагностика
  4. Симптомы болезни желчевыводящих путей и ее диагностика
  5. Симптомы камня в желчном пузыре (желчно-каменной болезни) и его диагностика
  6. Симптомы первичного склерозирующего холангита и его диагностика
  7. Симптомы опухоли желчного пузыря, желчных путей и его диагностика
  8. Симптомы дискинезии желчных путей и ее диагностика
  9. Симптомы острого панкреатита и его диагностика
  10. Симптомы хронического панкреатита и его диагностика