Существует несколько синдромов нарушения обмена билирубина.

Синдром Жильбера является достаточно распространенным (7% населения) доброкачественным состоянием, проявляющимся умеренным повышением концентрации непрямого билирубина в крови. Выделяют 4 подтипа синдрома, отличающиеся различными возможными механизмами гипербилирубинемии (снижение конъюгации, нарушения поступления билирубина в гепатоциты).

Синдром Криглера-Наджара бывает двух типов. При первом типе синдрома фермент уридиндифосфатглюкуранилтрансфераза практически отсутствует. Это крайне тяжелая патология, приводящая к тяжелой желтухе и смерти новорожденных. При втором типе активность фермента резко снижена и, соответственно, концентрация непрямого билирубина значительно повышена. Как правило, серьезных клинических последствий не бывает.

Синдром Ротора - редкое аутосомно-рецессивное заболевание, при котором нарушен процесс выделения конъюгированного прямого билирубина из гепатоцита в желчные протоки. Концентрация прямого билирубина в крови соответственно возрастает. В биоптате печени патологии не обнаруживают. Течение этого заболевания доброкачественное.

Синдром Дубина-Джонсона аналогичен синдрому Ротора с той разницей, что в печени происходит накопление пигмента, который отчетливо виден в биоптате.

- Читать далее "Симптомы болезни желчевыводящих путей и ее диагностика"

1. Симптомы болезни Вильсона (гепатолентикулярной дегенерации) и ее диагностика
2. Симптомы поражения печени при амилоидозе и саркоидозе и ее диагностика
3. Симптомы нарушения обмена билирубина и его диагностика
4. Симптомы болезни желчевыводящих путей и ее диагностика
5. Симптомы камня в желчном пузыре (желчно-каменной болезни) и его диагностика
6. Симптомы первичного склерозирующего холангита и его диагностика
7. Симптомы опухоли желчного пузыря, желчных путей и его диагностика
8. Симптомы дискинезии желчных путей и ее диагностика
9. Симптомы острого панкреатита и его диагностика
10. Симптомы хронического панкреатита и его диагностика