Симптомы лимфомы желудочно-кишечного тракта и ее диагностика

Первичная лимфома желудочно-кишечного тракта это опухоль, при которой: нет пальпируемых периферических лимфоузлов: на обзорном снимке грудной клетки не выявляются медиастинальные лимфоузлы, мазок периферической крови без патологии, при компьютерной томографии или лапаротомии обнаруживается поражение только органов желудочно-кишечного тракта и/или региональных, но не забрюшинных лимфоузлов, печень и селезенка первично не поражены, но могут вовлекаться в конгломерат с пораженным органом.

Выделяют два основных вида первичной лимфомы: классическая лимфома и лимфома при иммунопролиферативном заболевании тонкой кишки ИПСИД лимфома (IPSID immunoproliferative small intestinal disease)

Эпидемиология. Лимфомы занимают седьмое место в США среди причин смерти от злокачественных заболеваний. Среди не ИПСИД лимфом наиболее часта лимфома желудка (до 80%), затем идет тонкая кишка, колоректальная зона. Однако, на Ближнем Востоке тонкокишечная лимфома наиболее частая первичная экстранодальная форма.

Этиология и патогенез лимфомы желудочно-кишечного тракта. Имеются данные о связи Африканской лимфомы Буркита (Burkitt) и вируса Эпштейна Барра (Epstein Banvirus EBV), Т клеточной лейкемии взрослых и Т клеточного лимфотропного вируса 1 (HTLV 1), врожденным или приобретенным иммунодефицитом, целиакией и Т клеточной лимфомой, нодулярной лимфоидной гиперплазией, которая наблюдается при первичном дефиците иммуноглобулина и у лиц из социально низких слоев населения, а также при воспалительных заболеваниях кишечника.

Патология и гистопатология. Морфологически лимфома бывает представлена изъязвлением с приподнятыми краями, множественными узлами или бляшками, диффузным утолщением стенки органа, включая складки, изолированными или множественными полипоидными образованиями, большим грибовидным разрастанием, циркумферентным вовлечением органа с сужением или же расширением его просвета. Большинство видов лимфомы это В - лимфоцитарная диффузная крупноклеточная лимфома.

MALT лимфомы

Типы лимфом

МАЛТ слизистая лимфома (MALT - mucosa associated lymphoid tissue Т.). Эта опухоль наблюдается также в легких, слюнных железах и щитовидной железе. Желудок - наиболее частая локализация этого типа Л. Преобладающее большинство Л. этого типа В-клеточные с тремя различными компонентами (фолликулы, плазматические и центроцитарные клетки) и значительным полиморфизмом клеток. Отличает эту Л. инвазия слизистой центроцитарными клетками, реактивные фолликулы. Для диагностики используют моноклональные антитела LN1.

МЛП - Множественный лимфоидный полипоз, (MLP multiple lymphoid polyposis). Нечастый тип лимфомы с образованием множественных полиморфных полипов из подслизистых узлов. Локализуется во всех отделах желудочно-кишечного тракта с преобладанием илеоцекальной области. Имеет тенденцию к системному распространению. Большинство Л. этого типа В - клеточные с промежуточными лимфоцитами или центроцитами.

Связанная с энтеропатией Т клеточная лимфома (EATCL - enteropathy associated Т cell L.) распространена больше в Европе и, в особенности, в Ирландии. Поражает пациентов, страдающих целиакией. Диагностируется с помощью моноклональных антител HML1.

Клиника лимфомы желудочно-кишечного тракта

Боли в животе, обычно коликообразные или схваткообразные, анорексия, потеря веса, гепато и спленомегалия в поздних стадиях, диарея бывает только при Т - клеточной лимфоме, при этом малабсорбция наблюдается преимущественно при типе EATCL; брюшные катастрофы: перфорация, пилоростеноз, инвагинация кишечника, массивные желудочно-кишечные кровотечения.

Лимфомы тонкой кишки
А - высокая бариевая клизма. Полостная форма лимфомы. На брыжеечном крае петли тощей кишки заметна большая полость, заполненная барием (толстая стрелка). На брыжеечном крае представлены гладкие большие узлы (открытые стрелки). Утолщенные складки расходятся к полости (тонкие стрелки)
Б - компьютерная томограмма. Первичная лимфома тонкой кишки проявляется в виде утолщенных складок. Очаговое утолщение складок наблюдается в середине тощей кишки (показано стрелкой)
В - компьютерная томограмма. Аневризматическая форма лимфомы. Просвет кишечной петли окружен однородной толстостенной опухолью (показано стрелкой)
Г - высокая бариевая клизма больного с рисунка Б несколькими днями позже. Значительное утолщение складок (большая стрелка) в отдельной кишечной петле. Сочетание увеличенных складок со складками нормальной ширины (маленькая стрелка)

Диагноз лимфомы желудочно-кишечного тракта

Рентгеновское исследование выявляет диффузную инфильтрацию стенки органа, нарушение структуры и сглаживание складок слизистой, участки перемежающихся сужений и расширений. Большая треугольная язва двенадцатиперстной кишки патогномонична для лимфомы. Возможны множественные фистулы между опухолью и прилежащими петлями кишечника, что может напоминать в начальных стадиях болезнь Крона.

Дифференциальный диагноз при этих неспецифических признаках необходимо проводить с полипозом, лейомиомой, лейомиосаркомой, карциномой, язвенным колитом, болезнью Крона, болезнью Ходжкина.

Эндоскопическое исследование. При возможности достижения опухоли эндоскопом необходимо взять биопсию пункцией опухоли.

MALT лимфомы

Лабораторные исследования. Анемия железодефицитная, фолиево-дефицитная при хронических заболеваниях. Стадии заболевания определяют по модификации классификации Эн Арбор (Ann Arbor). Прогноз в наибольшей степени зависит от стадии заболевания. При стадии IE в плане излечения он составляет 75%, при НЕ 40-60%. На втором месте по значимости тип клеток: МЛП, диффузноклеточная и Буркита лимфомы прогрессируют быстро, тогда как остальные опухоли очень медленно.

Т-клеточные ИПСИД лимфомы имеют более неблагоприятный прогноз, чем В клеточные.

Диагностическая тактика. Обязательна ларингоскопия ввиду частого вовлечения глоточного кольца Вальдейера. Биопсия костного мозга обязательна, желательна и двусторонняя биопсия из подвздошных костей. Люмбальная пункция показана при мелкоклеточных нерасщепленных лимфомах типа Буркита и иных формах. Обязательны определения бета - 2 микроглобулина, электрофорез белков сыворотки крови и мочи. Эти исследования позволяют установить стадию заболевания и, в определенной степени, прогноз.

Лечение. Методы лечения non-IPSID лимфомы - хирургический и химиотерапия. Лечение IPSID-лимфомы включает назначение антибиотиков, а при их неэффективности - химиопрепаратов.

MALT лимфома желудка - гистология
MALT лимфома желудка - гистология

- Читать далее "Симптомы болезни Крона и ее диагностика"

Оглавление темы "Болезни тонкого и толстого кишечника":
  1. Симптомы дисбактериоза кишечника и его диагностика
  2. Симптомы кишечной псевдообструкции и его диагностика
  3. Симптомы синдрома раздраженного кишечника и его диагностика
  4. Симптомы поноса (диареи) и его диагностика
  5. Симптомы кишечной инфекции (диареи) и ее диагностика
  6. Симптомы нарушения всасывания в кишечнике (мальабсорбции) и ее диагностика
  7. Симптомы лимфомы желудочно-кишечного тракта и ее диагностика
  8. Симптомы болезни Крона и ее диагностика
  9. Препараты для лечения болезни Крона
  10. Симптомы язвенного колита и его диагностика