Кардиомиопатия является заболеванием, наиболее характерной чертой которого является первичное вовлечение в патологический процесс сердечной мышцы.

Функциональный подход к классификации кардиомиопатии позволяет выделить дилятационную (застойную), гипертрофическую и рестриктивную. Используется также и этиологическая классификация (например, алкогольная кардиомиопатия, вследствие вирусного миокардита и др. вторичные кардиомиопатии, когда причина заболевания известна), однако наиболее часто ставится диагноз идиопатической кардиомиопатии (первичные кардиомиопатии).

В связи с тем, что во многих случаях установление этиологического диагноза в клинике не представляется возможным, используется разделение кардиомиопатии на основании различий в их патофизиологии и клинических проявлениях (первый подход).

В российской кардиологии термину вторичные кардиомиопатии соответствует термин дистрофии миокарда, а термин кардиомиопатии используется только для обозначения поражений миокарда неизвестной этиологии, среди которых также выделяют дилятационную (застойную), гипертрофическую и рестриктивную. При этом миокардиты, кардиомиопатии и дистрофии миокарда в некоторых случаях объединяют понятием некоронарогенные поражения миокарда.

Дилятационная кардиомиопатия

Дилятационная кардиомиопатия характеризуется увеличенным дилятированным сердцем с нарушениями процессов сокращения и расслабления миокарда и сопровождается проявлениями недостаточности кровообращения. Имеются указания, хотя и противоречивые, что значительная часть дилятационных кардиомиопатий является отдаленным последствием вирусных миокардитов.

Расширяются все четыре камеры сердца. Степень гипертрофии резко не соответствует дилятации желудочка. Клинические проявления обусловлены недостаточностью кровообращения, а также возможными эмболическими осложнениями в сосуды большого и малого круга кровообращения.

Не ясна роль эндомиокардиальной биопсии в диагностике этой патологии. В некоторых случаях она позволяет установить диагноз, однако редко меняет тактику лечения больного. Большое диагностическое значение имеют коронарография и катетеризация камер сердца, поскольку позволяют выявлять состояния, которые могут быть сходны с дилятационной кардиомиопатией.

Лечение включает лечение недостаточности кровообращения и аритмий.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется гипертрофией миокарда левого желудочка с частым вовлечением межжелудочковой перегородки. В случаях наличия градиента давления в выносящем тракте левого желудочка используется термин гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия (ранее обозначаемая как идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз).

Патология характеризуется нарушением расслабления миокарда левого желудочка (при этом нарушается наполнение желудочка, в то время как сократительная способность может быть даже повышена). Гипертрофическая кардиомиопатия является патологией, наследуемой по аутосомно-доминантному типу.

Симптомы заболевания включают одышку при физической нагрузке, ортопноэ, сердцебиения, кардиалгии, синкопальные состояния.

Диагностическое значение имеют четвертый тон при аускльтации сердца, систолический шум, проводящийся на основании сердца, но не на сосуды шеи. ЭКГ выявляет гипертрофию левого желудочка и изменения реполяризации. Возможно появление глубокого зубца Q. При суточном мониторировании ЭКГ отмечают желудочковую экстрасистолию и наджелудочковые нарушения ритма. Особенно полезна информация, получаемая при эхокардиографии - гипертрофия стенок левого желудочка с непропорциональным утолщением межжелудочковой перегородки, недостаточность митрального клапана.

В случаях технических трудностей выполнения эхокардиографии и при апикальной гипертрофии рекомендуется магнитно-резонансная томография. Сцинтиграфия миокарда с ²⁰¹Tl позволяет выявлять гипертрофию межжелудочковой перегородки и в некоторых случаях преходящие дефекты перфузии.

Основными препаратами, используемыми в лечении данной категории больных, являются бета-блокаторы и антагонисты кальция.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется нарушениями наполнения желудочка во время диастолы за счет того, что его стенки приобретают значительную ригидность. Обычной причиной вторичной рестриктивной кардиомиопатии является поражение миокарда при амилоидозе или гемохроматозе. Два состояния неизвестной этиологии относят к рестриктивной кардиомиопатии: эндомиокардиальный фиброз и эндокардит Леффлера. Последний характеризуется начальной эозинофильной инфильтрацией и последующими тремя стадиями - некротической, тромботической и стадией фиброза.

Стадия фиброза эндокардита Леффера неотличима от эндомиокардиального фиброза, в связи с чем считают, что эти два состояния являются стадиями одного и того же заболевания. Описана наследственная форма рестриктивной кардиомиопатии.

Клинические проявления обусловлены венозным застоем в большом круге кровообращения.

Обязательным этапом диагностического процесса является исключение констриктивного перикардита, где большое значение имеют компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Золотым стандартом диагностики рестриктивной кардиомиопатии является катетеризация сердца.

Для установления причины (гемохроматоз, амилоидоз) может быть полезна эндомиокардиальная биопсия.

Специфическое лечение не разработано. Единственным действенным мероприятием является трансплантация сердца. Для устранения симптомов застоя могут использоваться диуретики и нитраты.

- Читать далее "Симптомы митрального стеноза и его диагностика"

1. Принципы лечения стенокардии
2. Симптомы инфаркта миокарда и его диагностика
3. Принципы лечения неосложненного инфаркта миокарда
4. Классификация осложнений инфаркта миокарда
5. Симптомы кардиогенного шока при инфаркте миокарда и его диагностика
6. Симптомы перикардита, разрыва сердца при инфаркте миокарда и их диагностика
7. Симптомы миокардита и его диагностика
8. Симптомы кардиомиопатии и ее диагностика
9. Симптомы митрального стеноза и его диагностика
10. Симптомы недостаточности митрального клапана и его диагностика