Муковисцидоз — генетически детерминированное заболевание (частота — 1 случай на 600 новорожденных), передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Муковисцидоз включает дисфункцию экзокринной функции щитовидной железы, но главная точка патологии — легкие, в которых нарушается отхождение мокроты и формируются бронхоэктазы с рецидивирующей инфекцией. Болезнь начинается в детском возрасте. Позднее появляются фиброз легкого, генерализованная обструкция бронхов, отягощенная ХДН и ХЛС. Самая ранняя патология при муковисцидозе — дилатация и гипертрофия бронхиальных слизистых желез, бокаловидных клеток и метаплазия эпителия бронхов.

Все это приводит к появлению слизистых пробок и последующему развитию бронхоэктазов. Дополнительную роль играет ухудшение реологических свойств мокроты. У больных, умерших от муковисцидоза, как правило, выявляется ХЛС из-за развития диффузной обструкции, вторичного фиброза и периодической тяжелой инфекции (стафилококк или синегнойная палочка), возникающей в бронхоэктазах и вовлекающей окружающую легочную ткань. О муковисцидозе следует думать при наличии бронхоэктазов в верхних долях легких улиц молодого возраста.

Иммунодефицитные болезни (особенно гипогаммаглобулинемия), повышающие чувствительность организма к инфекции и нарушающие защитные механизмы дыхательных путей, также часто связаны с наличием рецидивирующей инфекции и бронхоэктазов. Последние являются результатом тяжелой бактериальной инфекции легких с ослаблением бронхиальной стенки, заметным снижением мукоцилиарного клиренса (и задержкой мокроты), наличием множественных мелких фокусов периферических коллапсов и дилатацией вовлеченных в них бронхов. При этом также часто формируются абсцессы и фиброз легочной ткани. Позднее к ним присоединяется искривление бронхиального дерева.

Идиопатические бронхоэктазы (без наличия предрасполагающих факторов или патогенных механизмов) могут возникать в нижней доле легких (где по сравнению с верхней доле хуже дренаж,) и чаще у взрослых. У этих больных довольно долго отсутствует симптоматика бронхоэктазов. Их клиническое выявление на фоне отсутствия этиологических факторов — редкость. Дискуссионным является вопрос: развились ли клинически значимые бронхоэктазы под действием тяжелой инфекции у взрослого либо уже до этого сформировались поражения бронхов (возможно в детские годы), при которых воспалительный процесс существенно нарушил мукоцилиарныи клиренс.

Еще в 1821 г. Лэнек описал «большие» бронхи у больного, страдающего хроническим воспалением и тяжелым кашлем. Морфологические нарушения при бронхоэктазах характеризуются широким спектром: изменения стенок бронхов варьируют от гипоплазии до утолщения, могут быть обширная воспалительная деструкция, хроническое воспаление, избыточное выделение слизи и утрата реснитчатого эпителия. Эти нарушения могут быть большими и микроскопическими, неспецифическими. Все зависит от выраженности различных компонентов воспаления, протекающего в стенке бронха: лейкоцитарной инфильтрации, отека, деструкции, развития грануляций и склероза, изменения перибронхиальной ткани, может быть также дистрофия и отсутствовать хрящевой каркас. Из-за разрушения прилегающих интерстициальных и альвеолярных структур происходит перестройка тканей, развивается фиброз.

При выраженных бронхоэктазах, связанных с необратимым структурным повреждением, дилатация бронхов может сочетаться с дистальным стенозом и облитерацией просвета бронхов. Вышесказанное приводит к снижению объема паренхимы, возникновению обширных анастомозов между бронхиальными и легочными венами. Повышенный кровоток, шунты справа налево и гипоксемия приводят на поздних стадиях патологии к формированию легочной гипертензии и ХЛС. Прогрессирование патологического процесса при бронхоэктазах связано как с расширением новых отделов бронхиального дерева, так и с развитием диффузного бронхита, который на первых порах носит обратимый характер.

В далеко зашедших фазах болезни отмечаются деструкция стенки бронха, воспалительная реакция переходит на легочную паренхиму, в патологический процесс вовлекаются все морфологические структуры легких (формируется ее ремоделирование). Все это приводит к потере паренхимы и функции легких.
В месте патологически измененного бронха отмечается процесс неоваскуляри-зации, что является нередкой причиной кровохарканья.

- Читать далее "Постпневмонические бронхоэктазы. Ателектатические бронхоэктазы."