Патология волокнистой дермы и внеклеточного матрикса

Склерозирующие процессы кожи в основном происходят в соединительной ткани дермы, однако они обычно отражают динамические изменения структуры и функций практически всех отделов этого органа.

Отличительными чертами склеродермии являеются гомогенизация и плотная укладка коллагеновых пучков, сужение межпучковых пространств в сетчатом слое дермы, а также исчезновение границ между этим слоем дермы и папиллярными сосочками.

Маленькие сосочки и субпапиллярные кровеносные сосуды сужаются, и на ранних стадиях появляются периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат и отек. Значительное утолщение дермы происходит не только из-за увеличения ее волокнистых компонентов, но и за счет фиброза поверхностных слоев подкожной жировой клетчатки, который следует за лимфогистиоцитарной инфильтрацией.

Склеродермоидные изменения можно наблюдать при синдроме токсического масла и L-триптофан болезни, эозинофильном фасциите и смешанных заболеваниях соединительной ткани, они также встречаются при пахидермопериостозе, когда увеличение фибробластов и межуточного вещества сопровождается склеротическими изменениями, а также при поздней кожной порфирии, которая протекает с типичным гиалинозом папиллярных сосудов.

При лишайном склерозе имеется массивный отек папиллярных сосочков и плотный лимфоцитарный инфильтрат, который первоначально охватывает эпидермис, а затем отделяет отечный папиллярный сосочек от сетчатого слоя дермы.

Помимо начинающегося склероза, отмечается исчезновение эластичной ткани папиллярных тел, сопровождающееся повреждением эпидермиса, отечной дегенерацией базальных клеток, атрофией и в то же время гиперкератозом.

Реактивные отделы кожи
Реактивные отделы кожи.
Поверхностная реактивная группа (ПРГ) состоит из эпидермиса (Э),
базальной мембраны (БМ) и сосочкового тела (СТ) с поверхностным микрососудистым сплетением (ПСС).
Дермальная реактивная группа (ДРГ) состоит из сетчатого слоя дермы (СД) и глубокого кожного микрососудистого сплетения (ГСС).
Гиподермальная реактивная группа (ГРГ) состоит из долек (Д) и септ (С).
Четвертый блок образуют придатки (П; волос и сальная железа обозначены как придатки). ВФ = волосяной фолликул.

Изменения в соединительной зоне при этом состоянии иногда могут привести к отделению эпидермиса от дермы и формированию пузырей.

Нарушение синтеза или сшивания коллагена вызывает ряд хорошо известных заболеваний или синдромов, но, однако, сопровождается сравнительно малым числом характерных гистологических изменений.

При различных типах синдрома Элерса-Данлоса измененный коллаген нельзя выявить при обычной микроскопии, и лишь относительное увеличение эластичных волокон может свидетельствовать о нарушениях в дерме.

При генерализованном эластолизе фрагментация эластичных волокон является гистопатологическим субстратом для появления клинических признаков cutis laxa; фрагментация, сворачивание и слипание эластичных волокон также являются диагностическими признаками эластической псевдоксантомы).

С другой стороны, лучевой эластоз (гистологическая основа дерматогелиоза) затрагивает все компоненты поверхностной соединительной ткани. За исключением узкой мягкой зоны ниже эпидермиса папиллярные сосочки и поверхностные слои ретикулярной дермы заполняются слипшимися и свернутыми волокнами, которые постепенно становятся гомогенизированными и базофильными.

Они окрашиваются красителями, которые имеют сродство к эластичной ткани и, следовательно, по гистохимическим свойствам аналогичны эластичным волокнам.

Такие глубокие изменения кожной архитектоники хорошо заметны: натяжение и затвердение соединительной ткани при склеродермии отражает склеротические изменения, при гистологическом исследовании видна гомогенизация коллагеновых пучков; свободные складки при cutis laxa являются результатом фрагментации эластичных волокон; папулы, напоминающие булыжники, при эластической псевдоксантоме соответствуют очаговой агрегации измененного эластичного материала; грубость кожных линий и контур поверхности при дерматогелиозе являются клиническими проявлениями очаговой агрегации эластичного материала.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Молекулярные и клеточные типы реагирования с вовлечением кожи"

Оглавление темы "Патология кожи.":
  1. Эпидермис и его патология
  2. Базальная мембрана кожи и ее патология
  3. Реакции в поверхностной реактивной единице кожи
  4. Патологические реакции поверхностной реактивной группы кожи
  5. Сетчатый слой дермы и ее патология
  6. Лимфоцитарные инфильтраты сетчатого слоя дермы кожи
  7. Полиморфноядерные лейкоцитарные инфильтраты сетчатого слоя дермы кожи
  8. Гранулематозные реакции сетчатого слоя дермы кожи
  9. Патология волокнистой дермы и внеклеточного матрикса
  10. Молекулярные и клеточные типы реагирования с вовлечением кожи

Ваши замечания и вопросы: