Базальная мембрана кожи и ее патология

Эпидермис и дерма связаны посредством эпидермальных гребней и соответствующих им дермальных сосочков, таким образом, основные цитоплазматические микропроцессы в базальных клетках распространяются на соответствующие углубления дермы. Дермо-эпидермальный контакт обеспечивается полудесмосомами, которые соединяют базальные клетки с базальной пластинкой, которая, в свою очередь, крепится к дерме с помощью филаментов и микрофибрилл.

Эти структурные отношения сопряжены со сложными молекулярными взаимодействиями, которые служат поддержанию целостности эпидермиса, базальной мембраны и поверхностного слоя дермы, предотвращая потенциально угрожающее жизни отслаивание эпидермиса.

Базальная мембрана (БМ) не является сплошной структурой, поскольку лейкоциты, клетки Лангерганса или другие мигрирующие клетки проходят через нее, не вызывая необратимых нарушений. Базальная мембрана способна восстанавливаться после разрушения патологическим процессом, что является важным этапом в заживлении ран и в других репаративных процессах.

С функциональной точки зрения базальная пластинка является частью образования, которое при световой микроскопии выглядит как ШИК-положительная «базальная мембрана» и по сути, представляет собой всю зону перехода. Она состоит из блестящей пластинки, окруженной микрофиламентами, и нижележащих опорных фибрилл, небольших коллагеновых волокон и внеклеточного матрикса. Базальная мембрана является функциональным комплексом, который, при некоторых патологических процессах, затрагивается одним из первых.

Нарушение дермо-эпидермального сцепления. Разрушение базальной мембраны или ее компонентов обычно проявляется в виде нарушения дермоэпидермального сцепления, что ведет к формированию пузырей. При световой микроскопии хорошо видно, что эти пузыри располагаются субэпидермально, но в действительности они могут находиться на различных уровнях и образовываться в результате различных патогенетических механизмов.

Буллезный пемфигоид
Буллезный пемфигоид.
Характерны субэпидермальные (соединительные) пустоты (А).
Периваскулярная и интерстициальная лимфоэозинофильная инфильтрация (Б).

Классификация пузырей, основанная на уровне их расположения, приведена в таблице ниже. Формирование пузыря в субэпидермальном пространстве происходит при буллезном эпидермолизе или в результате сложного воспалительного процесса, который охватывает всю базальную мембрану, как это бывает при красной волчанке, мультиформной эритеме или плоском лишае, то есть это явление происходит при различных этиологических и патогенетических условиях.

При буллезном пемфигоиде формирующиеся пустоты распространяются через блестящую пластинку базальной мембраны и вызваны аутоантителами против определенных антигенов мембраны базальных клеток (пузырчатка базальной мембраны). Наличие эозинофильных гранул, которые содержат основные токсичные для кератиноцитов белки, также приводит к их повреждению. Пузырение базальной мембраны наблюдается также и при базальной форме буллезного эпидермолиза, однако при этом оно связано с повреждением или отсутствием молекул, необходимых для дермо-эпидермальной связи.

Очаг патологического процесса при образовании субэпидермальных пузырей располагается ниже базальной пластинки (дермолитическая пузырчатка). Уменьшение количества опорных филаментов и увеличение продукции коллагеназы приводит к дермолитическому дермо-эпидермальному разволокнению при рецессивном буллезном эпидермолизе; циркулирующие аутоантитела против поддерживающих коллагеновых фибрилл VII типа вызывают дермолитическую пузырчатку при приобретенном буллезном эпидермолизе.

Другие иммунные процессы, вызванные воспалением, вызывают дермолитические пузыри при герпетиформном дерматите, физические и химические изменения в сочленении базальной мембраны и папиллярного сосочка, связанные с травмой при поздней порфирии кожи, являются причиной образования дермолитических пустот.

Классификация пузырей по анатомическому расположению в зоне дермо-эпидермального перехода (с клиническими примерами):

I. Соединительные (на блестящей пластинке):
- Узловой буллезный эпидермолиз
- Буллезный пемфигоид

II. Дермолитические (ниже базальной пластинки):
- Дистрофический буллезный эпидермолиз
- Приобретенный буллезный эпидермолиз
- Поздняя порфирия кожи
- Герпетиформный дерматит

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Реакции в поверхностной реактивной единице кожи"

Оглавление темы "Патология кожи.":
  1. Эпидермис и его патология
  2. Базальная мембрана кожи и ее патология
  3. Реакции в поверхностной реактивной единице кожи
  4. Патологические реакции поверхностной реактивной группы кожи
  5. Сетчатый слой дермы и ее патология
  6. Лимфоцитарные инфильтраты сетчатого слоя дермы кожи
  7. Полиморфноядерные лейкоцитарные инфильтраты сетчатого слоя дермы кожи
  8. Гранулематозные реакции сетчатого слоя дермы кожи
  9. Патология волокнистой дермы и внеклеточного матрикса
  10. Молекулярные и клеточные типы реагирования с вовлечением кожи

Ваши замечания и вопросы: