а) Эпидемиология. Одиночная трихоэпителиома встречается у пожилых пациентов. Множественные трихоэпителиомы, которые отмечаются при наследуемом по аутосомно-доминантному признаку синдроме Брука-Шпиглера, наблюдаются в детском или подростковом возрасте.

б) Этиология и патогенез. Для трихоэпителиомы характерна фолликулярная герминативная дифференцировка. Некоторые авторы считают эту опухоль вариантом трихобластомы.

в) Клинические признаки. Выделяют три клинических варианта трихоэпителиомы: одиночная, множественная и десмопластическая. Одиночная трихоэпителиома представляет собой маленькую, размером 5-8 мм, папулу телесного цвета на носу, верхней губе и щеках. Она может также развиваться на туловище, шее или волосистой части кожи головы. Часто ее ошибочно принимают за базальноклеточную карциному. Иногда опухоль становится довольно большой, вырастая до нескольких сантиметров.Такая гигантская одиночная трихоэпителиома чаще всего наблюдается на бедрах или в перианальной области у пожилых людей.

Множественные трихоэпителиомы встречаются у подростков на фоне синдрома Брука-Шпиглера, аутосомно-доминантного наследственного заболевания, для которого характерны множественные цилиндромы, эккринные спираденомы и милиумы. Синдром развивается вследствие мутаций зародышевой линии в гене CYLD, который кодирует ингибитор фактора NF-кВ. У пациентов наблюдаются множественные, мелкие, блестящие, твердые папулы на лице, преимущественно на верхней губе, носогубных складках и веках.

Множественные трихоэпителиомы отмечаются также при синдроме Ромбо, для которого характерны атрофодермия, милиумы, гипотрихоз, базальноклеточные карциномы и периферическая вазодилатация. Множественные трихоэпителиомы ассоциируются также с системной красной волчанкой и тяжелой миастенией.

г) Гистология. Трихоэпителиомы наблюдаются как четко отграниченные, симметричные, куполообразные очаги, состоящие из скоплений относительно мо-номорфных базалоидных клеток в верхней части дермы, окруженных обильной фиброзной стромой со стромально-стромальной ретракцией. Наиболее распространенной является решетчатая структура, но наблюдаются также узелковые, древовидные и сетчатые структуры. Для трихоэпителиом также характерны палисадная структура по периферии и сосочковые мезенхимальные тела.

д) Прогноз и клиническое течение. Сообщений о дегенерации в злокачественную трихоэпителиому или трихобластную карциному очень мало.

е) Лечение. Терапией для одиночной трихоэпителиомы является хирургическая эксцизия. Она невозможна при множественных очагах. В качестве деструктивных методов в данном случае можно применять криотерапию, электродесикацию и шлифовку лазером на углекислом газе.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Десмопластическая трихоэпителиома - этиология, гистология, прогноз, лечение"