Фиброфолликулома, триходискома и фиброзная папула - этиология, гистология, прогноз, лечение

а) Эпидемиология. Фиброфолликулома, триходискома и фиброзная папула или перифолликулярная фиброма клинически неотличимы друг от друга и вероятно находятся в одном спектре фолликулярных пролифераций с дифференцировкой в направлении мантии. Они имеют также специализированную периадвентициальную дерму, которая окружает верхний волосяной фолликул. Такие очаги встречаются редко, появляются во взрослом возрасте и во множестве вместе наблюдаются при синдроме Берта-Хогг-Дюбе.

б) Этиология и патогенез. Эти три очага представляют собой различные стадии дифференцировки по направлению к фолликулярной мантии. При синдроме Берта-Хогг-Дюбе мутирует ген фолликулина, супрессора опухолевого роста, который может играть определенную роль в патогенезе этих фолликулярных опухолей.

в) Клинические признаки. Фиброфолликуломы и триходискомы проявляются в форме множественных, маленьких, белесых папул размерами 2-4 мм на голове и шее, верхней части туловища и руках. Они редко бывают одиночными. Фиброзные папулы представляют собой одиночные папулы или множественные куполообразные телесного цвета, пигментированные или красноватые очаги, расположенные на лице, особенно в периназальной области. Множественные фиброзные папулы, наблюдаемые при туберозном склерозе, известны как аденома сальных желез или синдром Берта-Хогг-Дюбе.

Множественные семейные очаги наблюдаются при синдроме Берта-Хогг-Дюбе, аутосомно-доминантном заболевании вследствие мутации в фолликулине. Хотя функция фолликулина полностью не ясна, его связывают с сигнальным путем mTOR (мишенью рапамицина у млекопитающих). Кожные очаги включают фиброфолликуломы, триходискомы, фиброзные папулы и акрохордоны. У пациентов имеется предрасположенность к полипозу кишечника, спонтанному пнемвотораксу и карциноме почечных клеток.

Риск рака почек выше у мужчин. Общая заболеваемость почечно-клеточным раком, особенно онкоцитомами и хромофобными почечными карциномами, составляет 12% у взрослых старше 40 лет. У 80% пациентов регистрируются легочные кисты, а почти у 25% присутствует риск спонтанного пневмоторакса, который типично проявляется в молодом возрасте.

Фиброфолликулома

г) Гистология. Фиброфолликуломы наблюдаются в форме очага куполообразной формы со сравнительно хорошо дифференцированным волосяным фолликулом в центре, имеющим одну или несколько прилегающих, расширенных, заполненных кератином воронок. Воронки связаны с несколькими тонкими, местами анастомозирующими эпителиальными тяжами, которые радиально распространяются в строме. Воронки окружены характерной фибриллярной коллагенозной или муцинозной стромой с редкой эластической тканью.

Гистологическая картина триходиском демонстрирует тонкую фибриллярную коллагенозную строму с расширенными кроненосными сосудами. На границе очага можно обнаружить волосяной фолликул, хотя первичной отличительной чертой триходискомы является стромальный компонент.

Фиброзная папула представляет собой куполообразный или полипоидный очаг, состоящий из одного или нескольких плохо сформированных волосяных фолликулов, окруженных в дерме клеточной стромой с многочисленными пролиферативными мелкими кровеносными сосудами.

д) Прогноз и клиническое течение. Хотя кожные опухоли сами по себе доброкачественные, пациентов нужно обследовать на наличие синдрома Берта-Хогг-Дюбе. В случае множественных фиброзных папул должно возникнуть подозрение на туберозный склероз. При подтверждении диагноза необходима генетическая консультация.

е) Лечение. Одиночные очаги можно удалять хирургическим путем, но в случае множественных очагов это затруднительно. С различными результатами применялись лазерная шлифовка эрбиевым лазером или лазером на углекислом газе, электродесикация, криотерапия и дермабразия.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Трихобластома - этиология, гистология, прогноз, лечение"

Материалы подготовлены и размещены для образовательных целей медицинских работников.
Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.
Вопросы и замечания просим присылать на адрес admin@medicalplanet.su
По адресу выше мы также оперативно предоставим вам координаты автора, заинтересовавшей вас статьи.