Трихилеммома - этиология, гистология, прогноз, лечение

а) Эпидемиология. Трихилеммома является доброкачественной фолликулярной неоплазией, впервые описанной Headington и French in 1962 году. Она типично развивается во взрослом возрасте.

б) Этиология и патогенез. Трихилеммома демонстрирует дифференцировку в направлении наружного корневого влагалища или трихилеммального влагалища на уровне волосяной луковицы. Некоторые авторы считают трихилеммому вирусной бородавкой, хотя секвенирование ДНК не выявило вируса папилломы в этих очагах, что делает такое предположение маловероятным.

Предполагаются мутации в гене PTEN, поскольку множественные трихилеммомы наблюдаются при синдроме Кауден, аутосомно-доминантном заболевании с мутациями в зародышевой линии гена-супрессора опухолевого роста PTEN. PTEN кодирует фосфатазу и гомолог тензина, а именно фосфатазу в сигнальном пути фосфоинозитол-3-киназы (PI3K), которая в норме инактивирует сигналы в антиапоптотическом сигнальном пути киназы PI3K/AKT. Если PTEN отсутствует, не функционирует или его экспрессия понижена, наблюдается беспрепятственная фосфориляция АКТ, что приводит к неспособности подвергаться апопотозу.

Трихилеммома

в) Клинические признаки. Трихилеммома проявляется в форме одиночной, бессимптомной, кератотической папулы телесного цвета, размером 3-8 мм, которая локализуется на лице, преимущественно на носу и верхней губе. Она может развиваться в пределах невуса сальных желез.

Множественные очаги являются маркером синдрома Кауден (синдрома множественной гамартомы), аутосомно-доминантного заболевания вследствие мутаций в гене-супрессоре опухолевого роста PTEN. К другим кожным манифестациям синдрома относятся папилломы в полости рта и акральные ладонно-подошвенные кератозы. Повышен риск рака грудной и щитовидной желез и эндометрия. Самым частым является рак грудной железы, риск которого в течение жизни составляет 25-50%, при этом две трети случаев регистрируются у женщин в возрасте 38-46 лет.

Трихилеммомы часто предшествуют диагнозу рака груди, поэтому правильный дерматологический диагноз имеет большое значение. Второй по частоте неоплазией является рак щитовидной железы, особенно фолликулярный и сосочковый подтипы. Рак эндометрия наблюдается в 10% случаев. К другим проявлениям относятся полипы кишечника, аденомы грудной железы, аденомы щитовидной железы, фиброкистозное заболевание грудной железы и болезнь Лермитта-Дюкло или диспластическая ганглиоцитома мозжечка.

Гистология трихилеммомы

г) Гистология. При гистологическом исследовании наблюдается экзо-эндофитная дольчатая пролиферация полигональных, бледно окрашенных, содержащих гликоген сквамоидных клеток, идущих из эпидермиса. Видны столбчатые клетки в палисадном расположении и выраженная ШИК-положительная базальная мембрана, окружающая очаг. В случае десмопластической трихилеммомы выявляются опухолевые клетки, прогруженные в склеротическую строму.

д) Прогноз и клиническое течение. Имеются редкие сообщения о трихилеммальной карциноме, хотя это может быть вариант плоскоклеточного рака. С этой опухолью ассоциируется низкий потенциал метастазирования.

е) Лечение. Терапией выбора является эксцизия. В косметически чувствительных зонах в случае десмопластических трихилеммом применялась микрографическая хирургия по Мосу. К альтернативам в случае множественных очагов относятся криотерапия, электродесикация, кюретаж и лазерная абляция.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Опухоль фолликулярной воронки - этиология, гистология, прогноз, лечение"

Материалы подготовлены и размещены для образовательных целей медицинских работников.
Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.
Вопросы и замечания просим присылать на адрес admin@medicalplanet.su
По адресу выше мы также оперативно предоставим вам координаты автора, заинтересовавшей вас статьи.