а) Эпидемиология. Пиломатрикома, известная также как обызвествленная эпителиома Малерба и пиломатриксома, чаще всего наблюдается у детей. Однако отмечается два пика начала заболевания: в первой и шестой декаде жизни. Опухоль чаще встречается у девочек.

б) Этиология и патогенез. Пиломатрикома происходит из клеток волосяного матрикса. Она ассоциируется с активирующими мутациями в S-катенине, медиаторе сигнального пути Wnt.

в) Клинические признаки. Пиломатрикома проявляется в форме одиночного, плотного кистозного узла телесного или голубоватого цвета на голове, шее или проксимальных верхних конечностях. При растягивании кожи над опухолью можно заметить угловатые поверхности опухолевой массы, так называемый «признак палатки». Эпидермис над пиломатрикомой нередко атрофический, такой вариант опухоли называется «анетодермическим».

Другие варианты включают множественные очаги, буллезные или гигантские опухоли. Гигантская пиломатрикома ассоциируется с гиперкальциемией и повышенным уровнем родственного паратиреоидному гормону белка (РТН-rp).

Множественные очаги наблюдаются при синдроме Гарднера, миотонической дистрофии, синдроме Рубинштейна-Тейби и синдроме Тернера. Недавно были установлены ассоциации с трисомией 9, саркоидозом, ВИЧ и синдромом Сотоса.

г) Гистология. В случае приломатрикомы обнаруживается довольно характерная инкапсулированная масса базофильных клеток с минимальной цитоплазмой, которые развиваются в теневые клетки по направлению к центру очага. Кальцификация может быть значительной. Злокачественная пиломатрикома отличается вариабельными островками базалоидных клеток различных размеров и форм. Выражены также атипия, митозы и некроз.

д) Прогноз и клиническое течение. После эксцизии пиломатрикомы редко дают местные рецидивы. Сообщалось о редких случаях злокачественной трансформации в карциному. Такие очаги обычно наблюдаются на голове, шее, верхних конечностях и ягодицах и развиваются у мужчин пожилого возраста с поврежденной солнцем кожей, в отличие от аналогичной доброкачественной пиломатрикомы, которая, как правило, наблюдается у молодых женщин.

Метастазы в региональные лимфоузлы и в отдаленные участки могут развиться у 10% пациентов. В 50% случаев злокачественная пиломатрикома рецидивирует после локальной эксцизии. Злокачественная пиломатрикома редко возникает de novo.

е) Лечение. Терапией выбора для пиломатрикомы является эксцизия, которая ассоциируется с низкой степенью рецидивов. Злокачественную пиломатрикому следует удалять с широкими границами. С хорошими результатами применялась микрографическая хирургия по Мосу.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Трихилеммома - этиология, гистология, прогноз, лечение"