а) Поражение кожи. Синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией (СГМЛ) — доброкачественное, обычно ограниченное заболевание, главным образом в пределах лимфатических узлов шеи. Кожные проявления наблюдаются у примерно 10% пациентов и являются полиморфными. Они возникают как желтоватые макулы и бляшки, красно-коричневые папулы, бляшки и узелки, которые могут эрозироваться или изъязвляться.

У одного пациента отмечались плотные фиолетовые узлы и опухоли более 10 см в диаметре, но в большинстве случаев образования значительно меньше, множественные, распространенные и бессимптомные. Периокулярное поражение при СГМЛ может вести к дольковому уплотнению век. Поражение кожи может являться первым симптомом заболевания. Отличительной чертой заболевания служит массивная двусторонняя шейная лимфаденопатия, обычно безболезненная. Реже поражаются подмышечные, грудинные, паховые и околоушные лимфатические узлы.

б) Сопутствующие клинические признаки. Синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией (СГМЛ) обычно сопровождается лихорадкой. Внеузловьте поражения возникают примерно у 25% пациентов и могут стать первыми проявлениями заболевания. Внеуз-ловые внекожные поражения чаще распространяются на органы зрения, верхние дыхательные пути, печень, селезенку, яички, скелет и нервную систему. Поражение желудочно-кишечного тракта наблюдается достаточно редко. У пожилой женщины с гематошезией был обнаружен синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией (СГМЛ) прямой кишки в виде опухоли прямой кишки.

в) Лабораторные исследования. В большинстве случаев СГМЛ сопровождается повышением скорости оседания эритроцитов, лейкоцитозом с нейтропенией и поликлональной гипергаммаглобулинемией. Реже возникают анемия (60%), лимфопения, повышенние титров вируса Эпштейна-Барр, а в одном случае отмечался повышенный титр антител к Klebsiella. При аксиальной контрастной КТ может выявляться лимфаденопатия.

г) Гистология. Кожные поражения при синусовом гистиоцитозе с массивной лимфаденопатией (СГМЛ) характеризуются диффузной инфильтрацией дермы, состоящей преимущественно из гистиоцитов с крупным везикулярным ядром и обильной бледной цитоплазмой. Некоторые гистиоциты — пенистые и/или многоядерные. Гистиоциты иногда собраны в кластеры, напоминающие синусы лимфатических узлов. В инфильтрате могут наблюдаться лимфоциты, плазматические клетки и полиморфноядерные лейкоциты, обычно эозинофилы. Постоянным признаком является эмпериполез (фагоцитоз лейкоцитов, особенно, лимфоцитов). Большинство гистиоцитов содержат многочисленные фагосомы и могут содержать скопления телец в форме запятой.

д) Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз синусового гистиоцитоза с массивной лимфаденопатией (СГМЛ) обобщен в блоке ниже.

е) Осложнения. При первичном внеузловом синусовым гистиоцитозом с массивной лимфаденопатией (СГМЛ) поражаются следующие органы: кожа, мягкие ткани, полость носа и околоносовые синусы, глаза (двусторонний передний гранулематозный увеит) и глазницы, кости (в результате развивается хронический артрит голеностопного сустава), ЦНС (заболевание напоминает нейрофиброматоз, менингиому, пахименингит) и слюнные железы. Пищеварительная система поражается СГМЛ и до настоящего случая сообщалось только о трех случаях СГМЛ с первичным поражением поджелудочной железы.

Возможно синергическое миелосупрессивное действие таких инфекций, как ВИЧ и ЦМВ (цитомегаловирусная инфекция), что обеспечивает антигенную и воспалительную картину для развития фатальных осложнений гистиоцитоза.

ж) Прогноз и течение. У большинства пациентов синусовым гистиоцитозом с массивной лимфаденопатией (СГМЛ) имеет доброкачественное течение со спонтанной регрессией в течение нескольких месяцев или лет. Обычно первыми регрессируют внеузловые поражения, в то время как аденопатия может сохраняться годами. Худший прогноз главным образом обусловлен сопутствующими иммунологическими нарушениями.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Мастоцитоз: причины, классификация, клиника, гистология"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 9.1.2019