Генерализованный эруптивный гистиоцитоз (ГЭГ): клиника, гистология, лечение

а) Клиника. Поражения кожи при генерализованном эруптивном гистиоцитозе (ГЭГ) представлены бессимптомной сыпью из круглых или овальных папул, плотных, розовых или темно-красных, размером 3-10 мм. Образования появляются последовательно и обычно многочисленны (насчитываются сотнями).

У взрослых высыпания располагаются симметрично и могут наблюдаться на слизистых оболочках, в то время как у детей сыпь неравномерно распространена по всему телу, а слизистые оболочки свободны от поражения.

Доброкачественный гистиоцитоз головы (ДГГ) может развиваться до генерализованного эруптивного гистиоцитоза (ГЭГ), и поэтому в настоящее время считается его ограниченной формой. ДГГ проявляется в виде бессимптомных, слегка возвышающихся, круглых или овальных, оранжево-красных или красно-коричневых образований, 2-8 мм в диаметре, которые изначально локализуются на верхней половине лица, преимущественно вокруг век, на лбу и щеках. Остальные поражения последовательно появляются на всей поверхности головы, ушах (особенно на задней поверхности), затылочной области и шее. Несколько образований может появляться на плечах и руках.

Число ранних высыпаний значительно колеблется и составляет 2-100 и более, при этом новые очаги продолжают появляться в течение многих месяцев. При генерализованном эруптивном гистиоцитозе (ГЭГ) и доброкачественном гистиоцитозе головы (ДГГ) не наблюдается значительных отклонений лабораторных данных, а осложнения этих заболеваний не описаны. Однако в связи с доброкачественным гистиоцитозом головы (ДГГ) сообщалось о несахарном диабете вследствие инфильтрации ножки гипофиза, хотя такое осложнение чаще наблюдается при лангергансоклеточном гистиоцитозе (ЛКГ) и диссеминированной ксантоме (ДК).

Генерализованный эруптивный гистиоцитоз (ГЭГ)
Генерализованный эруптивный гистиоцитоз у взрослого.
Доброкачественный гистиоцитоз головы (ДГГ)
Доброкачественный гистиоцитоз головы. Обратите внимание на распространение на лицо (А) и на шею (Б).

б) Гистология генерализованного эруптивного гистиоцитоза (ГЭГ). При ГЭГ наблюдаются плотные, мономорфные, нексантоматозные, гистиоцитарные инфильтраты в сосочковом и среднем слое дермы с немногочисленными лимфоцитами. Гистиоциты содержат ядро со скудным хроматином и обильной, плохо отграниченной цитоплазмой. Эти клетки часто сгруппированы в сети вокруг сосудов. Застарелые очаги у детей могут содержать отдельные пенистые клетки и немногочисленные многоядерные гигантские клетки с периферическим ядром.

При обычной микроскопии поражения при ДГГ невозможно дифференцировать от таковых при ГЭГ. При ГЭГ выявляются опухолевые клетки, содержащие большое число плотных и равномерно слоистых телец, часто собранных вместе. Иногда обнаруживаются червеобразные тельца. При ДГГ во всех гистиоцитах наблюдается множество отграниченных пузырьков диаметром 500-1500 нм. Примерно в одной четверти гистиоцитов присутствуют скопления телец в форме запятой. Тельца в форме запятой образуются двумя электроноплотными мембранами примерно 6 нм, разделенных световым пространством примерно 8 нм. Если инфильтрат более плотный, между гистиоцитами могут наблюдаться десмосомоподобные соединения.

Гистология генерализованного эруптивного гистиоцитоза (ГЭГ)
Генерализованный эруптивный гистиоцитоз.
Плотные мономорфные гистиоцитарные инфильтраты в сосочковом и среднем слое дермы, чередующиеся с отдельными лимфоцитами.

в) Дифференциальная диагностика. Заболевания, с которыми необходимо дифференцировать ГЭГ, перечислены в блоке ниже.

г) Прогноз и течение. При ГЭГ новые высыпания могут продолжать появляться в течение многих лет. Заболевание медленно спонтанно регрессирует без следов или оставшихся анетодермоподобных пятен. После манифестации ДГГ спонтанная регрессия образований может занимать несколько месяцев и даже лет. Регресс начинается обычно там, где появились первые папулы. Папулы уплощаются, а затем, после короткого периода гиперпигментации, исчезают без рубцов.

Дифференциальная диагностика генерализованного эруптивного гистиоцитоза (ГЭГ)
Тактика ведения пациентов с нелангергансоклеточным гистиоцитозом
Тактика ведения пациентов с нелангергансоклеточным гистиоцитозом (НЛКГ).
СГМЛ — синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией; ЮКГ—ювенильная ксантогранулема;
ПК—папулярная ксантома; ГЭГ—генерализованный эруптивный гистиоцитоз;
ДГГ—доброкачественный гистиоцитоз головы; ПУГ— прогрессирующий узловой гистиоцитоз;
ДК—диссеминирующая ксантома; БЭЧ—болезнь Эрдхайма-Честера;
МРГ—мультицентрический ретикулогистиоцитоз; СРГ—солитарный ретикулогистиоцитоз кожи;
ДРГ—диффузный ретикулогистиоцитоз кожи; НКГ—некробиотическая ксантогранулема.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Прогрессирующий узловой гистиоцитоз (ПУГ): клиника, гистология, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 9.1.2019

Ваши замечания и вопросы: