а) Поражение кожи. При некробиотической ксантогранулеме (НКГ) ранние поражения кожи представлены уплотненными папуло-узлами красно-оранжевого, фиолетового или желтого цвета, вовлекающими дерму и подкожные ткани. Эти образования медленно увеличиваются до бляшек с хорошо отграниченными краями, размеры которых могут достигать 25 см. Наблюдается центральная атрофия с телеангиэктазиями или областями изъязвления.

Большинство случаев бессимптомны, но могут отмечаться боль и чувство жжения. Образования обычно многочисленны и чаще поражают лицо, туловище и конечности. Периорбитальная область поражается в 85% случаев. Иногда вовлекается слизистая оболочка полости рта. Примерно у 20% пациентов выявляется гепатоспленомегалия.

б) Сопутствующие признаки. Некробиотическая ксантогранулема (НКГ) может сопровождать миелому, артропатию, гипертонию, нейропатию, неопластический синдром, первичный билиарный цирроз и болезнь Грейвса.

в) Анализы. У 90% пациентов с некробиотической ксантогранулемой (НКГ) наблюдается парапротеинемия (легкие цепи каппа или лямбда иммуноглобулина G), особенно в случаях с сопутствующей миеломой. Криоглобулинемия обнаруживается примерно в 40% случаев. Могут быть выявлены повышение скорости оседания эритроцитов, нейтропения, лейкопения, анемия и снижение уровня СН50-комплемента.

г) Гистология. Гистопатологическая картина некробиотической ксантогранулемы (НКГ) специфична и представлена гранулематозным инфильтратом, распространяющимся на всю дерму и подкожную клетчатку, который состоит из смеси лимфоцитов, эпителиоидных, пенистых и гигантских клеток Тутона. Области тяжелого, явно выраженного некроза четко отграничены от окружающей гранулемы. Обычно в областях некроза обнаруживаются кристаллы холестерина.

Вблизи областей некрозов могут наблюдаться многочисленные, атипичные, очень крупные, причудливые многогранные многоядерные гигантские клетки. В дерме или подкожной клетчатке могут присутствовать плотные, хорошо определяемые лимфатические узлы, иногда содержащие герминативный центр. Панникулит клеток Тутона может вовлекать целые жировые дольки. Иногда гранулематозный инфильтрат окружает отдельные сосуды. Микроскопически клетки богаты каплями липидов, остатками холестерина и миелоидными тельцами и похожи на клетки, наблюдаемые при ЮКГ.

д) Дифференциальная диагностика. Заболевания, с которыми необходимо дифференцировать НКГ, перечислены в блоке ниже.

е) Осложнения. При некробиотической ксантогранулеме (НКГ) периорбитальное поражение может вести к таким офтальмологическим осложнениям, как лагофтальм, конъюнктивит, кератит, склерит, увеит, изъязвление роговицы и даже потеря зрения. Также были описаны тошнота, рвота, эпистаксис, боль в спине и феномен Рейно.

ж) Прогноз и течение. Некробиотическая ксантогранулема (НКГ) имеет хроническое, часто прогрессирующее течение, характеризующееся появлением новых поражений и изъязвлений. Прогноз в отдельных случаях сложен и зависит от внекожных поражений и наличия органных опухолей, таких как множественная миелома.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией (СГМЛ): клиника, гистология, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 9.1.2019