Прогрессирующий узловой гистиоцитоз (ПУГ): клиника, гистология, лечение

а) Клиника. Прогрессирующий узловой гистиоцитоз (ПУГ) — гистиоцитарное заболевание кожи и слизистых оболочек с прогрессирующим деформирующим течением. Кожные поражения состоят из сотен очагов двух различных типов: (1) поверхностных папул и (2) глубоких узлов. Чаще всего образования представляют собой желтые или оранжевые папулы, 2-10 мм в диаметре, расположенные вне сгибательных поверхностей.

Поражения могут присутствовать на слизистой оболочке полости рта, гортани и конъюнктивы. Глубокие поражения представляют собой дермальные узлы размером 1-5 см с телеангиэктазиями сверху, локализующиеся в основном на туловище. Пятна «кофе с молоком», артрит и несахарный диабет отсутствуют. ПУГ был описан у ребенка с опухолью гипоталамуса, возможно, гистиоцитарной. У других пациентов с ПУГ были выявлены гепатоспленомегалия, гипотиреоз, гипохолестеринемия, гиперурикемия и хронический миелоидный лейкоз, или обширное поражение глотки и преддверия гортани; связь между ПУГ и другими проявлениями не ясна.

б) Гистология. Гистопатологические характеристики прогрессирующего узлового гистиоцитоза (ПУГ) совпадают с таковыми при ксантогранулеме с преобладанием веретенообразных гистиоцитов, положительных на маркеры линии макрофагов/дендритных клеток (CD68), и отрицательных на CD1a и S100. При электронной микроскопии выявляются гистиоциты с крупным зубчатым ядром.

в) Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз прогрессирующего узлового гистиоцитоза (ПУГ) обобщен в блоке ниже.

г) Прогноз и течение. При прогрессирующем узловом гистиоцитозе (ПУГ) новые образования продолжают развиваться в течение нескольких лет без признаков спонтанного регресса. Несмотря на прогрессирующую природу образований, пациенты сохраняют хорошее здоровье.

Дифференциальная диагностика прогрессирующего узлового гистиоцитоза (ПУГ)
Тактика ведения пациентов с нелангергансоклеточным гистиоцитозом
Тактика ведения пациентов с нелангергансоклеточным гистиоцитозом (НЛКГ).
СГМЛ — синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией; ЮКГ—ювенильная ксантогранулема;
ПК—папулярная ксантома; ГЭГ—генерализованный эруптивный гистиоцитоз;
ДГГ—доброкачественный гистиоцитоз головы; ПУГ— прогрессирующий узловой гистиоцитоз;
ДК—диссеминирующая ксантома; БЭЧ—болезнь Эрдхайма-Честера;
МРГ—мультицентрический ретикулогистиоцитоз; СРГ—солитарный ретикулогистиоцитоз кожи;
ДРГ—диффузный ретикулогистиоцитоз кожи; НКГ—некробиотическая ксантогранулема.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Диссеминирующая ксантома (ДК): клиника, гистология, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 9.1.2019

Вашы замечания и вопросы: