ПУВА-терапия кожной Т-клеточной лимфомы (грибовидного микоза)

С момента получения первых обнадеживающих результатов применения ПУВА при КТКЛ в 1976 г., многочисленные исследователи в США и Европе подтвердили эффективность ПУВА при КТКЛ. Схема лечения и дозиметрия в принципе такая же, как и для псориаза. Лечение состоит из фазы разрешения, фазы поддерживающей терапии, включающей два сеанса в неделю в течение месяца и один сеанс в неделю в течение последующего месяца, а также фазы контроля без терапии.

Ремиссии должны подтверждаться гистологическим анализом образцов с участков ранее пораженной кожи. После прекращения терапии пациента осматривают каждый месяц, а затем каждые два месяца. Если случается рецидив, пациент снова проходит полный курс ПУВА-терапии. Некоторые исследователи предпочитают постоянную поддерживающую терапию в форме ежемесячных сеансов или одного сеанса каждый второй месяц. Однако течение КТКЛ значительно варьирует от пациента к пациенту и клинический опыт показывает, что наиболее благоприятны для пациентов индивидуализированные схемы лечения.

При возобновлении ПУВА-терапии рецидивы реагируют на нее так же хорошо, как и первичные очаги. Клинические ремиссии непосредственно обусловлены фототоксической деструкцией злокачественных лимфоцитов, которые инфильтрируют в кожу. Таким образом, полной ремиссии можно добиться, если злокачественные клетки ограничены областью эпидермиса и поверхностных слоев дермы, поскольку именно на такую глубину УФА пенетрирует в кожу.

Современное состояние знаний указывает на то, что ПУВА является отличным вариантом терапии, который может привести к длительным безрецидивным периодам ремиссии при КТКЛ, если эту терапию применять на ранних стадиях заболевания. На поздних стадиях болезни, ПУВА может уменьшить опухолевую нагрузку и таким образом действовать синергически с другими методами лечения. Она улучшает качество жизни и может продлить срок выживания, если применяется в комбинации с более агрессивными терапевтическими модальностями. Длительные ремиссии наблюдались при комбинации ПУВА с ретиноидами, бексаротеном и интерфероном-α2а.

ПУВА-терапия кожной Т-клеточной лимфомы (грибовидного микоза)
46-летний пациент с кожной Т-клеточной лимфомой (грибовидным микозом), стадии IB.
А. До проведения фотохимиотерапии. Б. После лечения (фаза разрешения).

При опухолевой стадии КТКЛ часто развиваются ранние рецидивы и, следовательно, поддерживающая терапия требуется неопределенно долго. ПУВА приводит к полному разрешению опухоли только в том случае, если применяется в сочетании с местной рентгенотерапией и/или системной химиотерапией. Многие исследования больных в период после терапии показывают, что подавляющее большинство пациентов с ранней стадией заболевания могут оставаться в состоянии ремиссии как с поддерживающей терапией, так и без нее в течение нескольких лет.

Однако у пациентов с опухолевой стадией болезни (ПВ) случаются многократные рецидивы, несмотря на агрессивную комбинированную терапию, и через несколько лет они умирают. В настоящее время отсутствует терапевтический режим, который мог бы остановить прогрессирование КТКЛ в опухолевую стадию, диссеминацию болезни и фатальный исход. Псорален плюс УФА — эффективный метод терапии грибовидного микоза (ГМ), приводящий к длительным ремиссиям, а в некоторых случаях, возможно, к «излечению». От 30% до 50% пациентов находятся в состоянии ремиссии в течение 10 лет, но случаются поздние рецидивы.

Сообщалось об успешном лечении эритродермической КТКЛ (синдрома Сезари) при применении экстракорпоральной ПУВА-терапии (фотофореза). Возможные отдаленные риски, связанные с частыми сеансами ПУВА, представляют меньшую проблему для больных КТКЛ по сравнению с пациентами с доброкачественными заболеваниями.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Фотохимиотерапия атопического дерматита, плоского лишая, мастоцитоза"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 21.9.2019

Ваши замечания и вопросы: