- Адгезивные структуры кожи включают десмосомы, фокальные контакты, полудесмосомы и базальные мембраны.

- В первую очередь за адгезию эпидермиса отвечают десмосомы.

- Основными компонентами десмосом являются десмосомальные кадгерины (десмоглеины и десмоколлины), плакины (десмоплакин, энвоплакин и периплакин) и белки семейства Amadillo (плакоглобин и плакофиллины).

- Компоненты полудесмосом включают гомологи плакина, интегрины и коллагенозные трансмембранные белки.

- Все базальные мембраны содержат коллаген IV, ламинины, нидогены и перлекан.

- Функциональная специфичность базальных мембран обеспечивается дополнительными тканеспецифическими гликопротеинами.

- Наряду с выполнением структурной функции, десмосомы, полудесмосомы и базальная мембрана являются биологически активными компонентами клеточной сигнализации.

- Мутации в генах, кодирующих вышеперечисленные белки, вызывают разнообразные наследственные кожные заболевания — от гипотрихоза и кератодермии до буллезного эпидермолиза и синдрома Киндлера.

- Белковые компоненты десмосом, полудесмосом и базальной мембраны являются объектом поражения при аутоиммунных пузырных заболеваниях группы пузырчатки и пемфигоида, а также при приобретенном буллезном эпидермолизе.

Межклеточная адгезия в эпидермисе и адгезия между клетками эпидермиса и базальной мембраной обеспечивает устойчивость кожи к воздействиям внешней среды; целостный эпидермис необходим для защиты всего организма от механических, физических и микробных патологических факторов. Основными клеточными структурами, обеспечивающими межклеточную адгезию в эпидермисе, являются десмосомы.

Адгезия на уровне эпидермально-дермального соединения осуществляется за счет адгезивных комплексов полудесмосом и базальной мембраны и связанных с ними структур. Полудесмосомы напоминают половинки десмосом; однако на молекулярном уровне между ними прослеживаются определенные отличия. Обе эти структуры представляют собой специфически организованные сцепления внутриклеточных и трансмембранных молекул. Десмосомы присоединяют цитоскелетные филаменты к межклеточным контактам, а полудесмосомы присосединяют цитоклеточные филаменты базальных эпителиальных клеток к базальной мембране.

Благодаря значительным достижениям в области молекулярной генетики и протеомики в последние годы, научные представления о молекулах десмосом, полудесмосом и базальной мембраны существенно расширились. Вслед за первоначальной успешной идентификацией белков-аутоантигенов при пузырчатке и пемфигоиде исследователи описали множество подобных молекул (как на белковом, так и на генном уровне), детально охарактеризовав их экспрессию, регуляцию и функции.

Подробно картированы эпитопы антигенов при различных аутоиммунных пузырных заболеваниях. К настоящему времени определены как минимум 24 различных гена, лежащих в основе наследственных заболеваний с нарушением эпидермальной и эпидермально-дермальной адгезии у человека и мыши. В данной главе рассматриваются морфологические, молекулярные и функциональные аспекты указанных адгезивных структур.

Десмосома (лат. macula adherens или пятно сцепления) является основной структурой клеточной адгезии в эпидермисе, которая служит для соединения поверхности клеточных мембран противолежащих кератиноцитов с внутриклеточной сетью промежуточных филаментов кератина. Десмосомы присутствуют во всех эпителиальных тканях, в том числе в ротоглотке, кишечнике, печени, сердце, легких, мочевом пузыре, почках, простате, тимусе, роговице и центральной нервной системе, хотя изоформы десмосомальных белков различаются по клеточному типу. Первоочередная роль десмосом в адгезии клеток эпидермиса подтверждается гистологической картиной при спонгиозе или внутриклеточном отеке эпидермиса, при котором соседние кератиноциты прикрепляются друг к другу только в местах десмосомальных контактов.

Возможность наблюдать эти «межклеточные мостики» в тканях появилась с изобретением светового микроскопа в 19-м веке, и этот термин был самым ранним описанием десмосом. Появление электронной микроскопии в середине 20-го века позволило получить микрографы с высокой степенью разрешения и выяснить ультраструктуру этих межклеточных контактов. И даже в 21 -м веке десмосома лучше всего определяется по электронному микрографическому изображению как электронно-плотная средняя линия в межклеточном пространстве на полпути между противолежащими плазмалеммами, окруженная с обеих сторон двумя парами электронно-плотных цитоплазматических пластинок.

Межклеточное пространство между плазмалеммами назвали десмоглеей (от греческого слова,означающего «десмосомный клей»), поскольку предполагалось, что оно обеспечивает адгезию, удерживающую клетки вместе в точке соединения.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Строение белков десмосом и их функции"

1. Эпидермальная адгезия и строение десмосом
2. Строение белков десмосом и их функции
3. Строение базальной мембраны и ее функции
4. Строение дермо-эпидермального соединения кожи
5. Состав базальной мембраны и ее биохимия
6. Строение полудесмосом базальной мембраны и их функции
7. Строение якорных филаментов и их функции
8. Строение плотной пластины эпителия (lamina densa) и ее функции
9. Строение якорных фибрилл и их функции
10. Клетки участвующие в образовании базальной мембраны