Дефект аорто-легочной перегородки с очень высокой гипертензией в легочной артерии и со сбросом крови справа налево. Характерным симптомом при аускультации является грубый диастолический шум на грудине и по левому ее краю с эпицентром во втором межреберье слева. Систолический шум не определяется. На всех сердечных точках выслушивается звенящий II тон. На фонокардиограмме во втором межреберье слева фиксируется легочный тон систолического выброса, низкоамплитудный шум систолического выброса, заканчивающийся перед резко акцентуированным II тоном. Без интервала от II тона следует высокоамплитудный диастолический шум в форме плато. Шум уменьшается по направлению к верхушке сердца. Причиной его появления является выраженная недостаточность клапана легочной артерии.

Фонокардиограммы данной группы больных ничем не отличаются от графических изменений у пациентов с незаращением артериального протока со сбросом справа налево.
Таким образом, все пороки с увеличенным легочным кровотоком при очень высокой легочной гипертензии и склеротических изменениях в системе легочной артерии характеризуются появлением одинаковых графических признаков, которые свидетельствуют о резком расширении легочной артерии и относительной недостаточности ее клапана. В таких случаях совершенно невозможно провести дифференциальную диагностику между дефектом межжелудочковой перегородки и дефектом межпредсердной перегородки, незаращением артериального протока или дефектом аорто-легочной перегородки. Да это и не имеет особенного значения, так как всем больным с высокой легочной гипертензией, обусловленной склерозом легочных сосудов, оперативное лечение-абсолютно противопоказано.

Стеноз устья аорты

Врожденный стеноз устья аорты относится к числу сравнительно редких пороков. Так, по данным Вуда (1956), обследовавшего 1000 больных с врожденными пороками сердца, стеноз устья аорты отмечен в 3% случаев.

На основании анатомического расположения выделяют два типа стеноза:
1. Сужение устья аорты на уровне клапана (клапанный стеноз или аортальный);
2. Сужение устья аорты на уровне артериального конуса левого желудочка (инфундибулярный стеноз или подклапанный).

Клиническая картина при врожденном стенозе устья аорты в значительной мере обусловлена степенью его сужения и гемодинамическими нарушениями, которые при этом возникают. Характер кровообращения при стенозе устья аорты продолжительное время отвечает, в основном, норме. Вначале он повышает нагрузку на левый желудочек и вызывает различной степени его гипертрофию без заметного расширения полости. Левый желудочек способен на протяжении длительного времени преодолевать препятствия и поэтому продолжительное время сохраняется минутный объем и давление в артериях большого круга. Однако с течением времени левый желудочек вследствие усиленной работы не только гипертрофируется, но полость его расширяется, и он уже не в состоянии пропускать всю кровь в аорту во время систолы. На каком-то, уже менее продолжительном, этапе усиленное диастолическое расширение желудочка способствует его более сильному сокращению, которое снова восстанавливает равновесие между количеством крови, притекающим в левый желудочек, и количеством крощи, поступающим в аорту. В последующем вследствие дистрофических изменений миокарда нарастает слабость левого желудочка, которая может привести к застою сначала в малом, а затем в большим круге кровообращения.

Клапанный стеноз аорты. Для этого порока патогно-моничным является резкий, пилящего характера систолический шум. Как правило, такой шум сопровождается систолическим дрожанием грудной клетки во втором межреберье справа, которое не встречается при других врожденных пороках и, следовательно, имеет большое диагностическое значение.

Происхождение шума при стенозе устья аорты объясняется колебаниями створок клапана в завихренном потоке, образованном прохождением крови через суженное отверстие (Литэм, 1951; Кэмпбелл с соавторами, 1953; И. А. Кассирский и Г. И. Кассирский, 1961). Характерной особенностью его является резкая иррадиация на крупные сосуды шеи. Сила шума способствует высокой степени его проводимости и поэтому он определяется на верхушке сердца, в подмышечной области, в области мечевидного отростка, а также в межлопаточном пространстве. В отличие от систолического шума митральной недостаточности шум аортального стеноза проводится в верхние отделы грудной клетки.

Несмотря на грубый шум, у большинства больных при выслушивании можно выделить I и II сердечные тоны. Иногда при аускультации определяется атипичная звуковая форма аортального стеноза. Эта атипичность проявляется прежде всего в необычной локализации эпицентра систолического шума. Эпицентр шума может быть на верхушке сердца или в четвертом межреберье слева. А. Л. Штернберг и И. В. Шабан (1962) сообщают, что эпицентр систолического шума на верхушке сердца при клапанных стенозах аорты встречается в 15% случаев. Причину такой локализации они связывают с глубоким удалением аорты от передней стенки грудной клетки.

Существует много разных точек зрения, объясняющих необычную локализацию систолического шума при стенозе устья аорты. Наиболее обоснованным предположением является атипичность анатомических взаимоотношений сердца и крупных сосудов.

- Читать далее "Шумы сердца при клапанном стенозе аорты. Инфундибулярный (подклапанный) стеноз аорты"