Прогноз продолжительности жизни при разных пороках различен. По данным Uhlenbruck (I960), средняя продолжительность жизни при синих пороках, таких, как truncus arteriosus, cor biloculare, транспозиция магистральных сосудов, трикуспидальная атрезия — половина первого десятилетия, при тетраде Фалло— 10—12 лет, при стенозе легочной артерии — два десятилетия, при дефекте межпредсердной перегородки, открытом боталловом протоке, коарктации аорты — три с половиной десятилетия, при дефекте межжелудочковой перегородки — пять с половиной десятилетий.

В литературе имеются сообщения о длительности жизни цианотичных больных с тетрадой и триадой Фалло более 50 лет (Geraci, Burchell, Edwards, 1953), до 69 и 71 года (Bowie, 1961). Fisher, Wilson, Theilen (1962) сообщили о 50 больных с врожденными пороками сердца старше 40 лет, у которых диагноз был уточнен зондированием сердца. Наибольший возраст при дефекте межпредсердной перегородки — 78 лет.
Rodstein, Zeman, Gerber (1961), Wenger с соавторами (1962) сообщали о больных с дефектамb межппедсердной перегородки старше 60 и даже 72 и 84 лет.

Нам кажется, что длительная жизнь при врожденных пороках сердца возможна в тех случаях, когда наиболее полноценно используются компенсаторные резервы организма и порок развития не переходит в прогрессирующую болезнь. Средние данные о газообмене, росте и весе, минутном объеме кровотока по большому и малому кругу у больных разных возрастных групп не указывают на неуклонное ухудшение этих функций у взрослых больных (старше 20 лет). Однако средние данные по группам не могут служить верным критерием. Наиболее полезными были бы многолетние наблюдения естественного хода болезни (Walker, Garcia-Gonzalez и др., 1965). Очень важно, чтобы наряду с хирургической коррекцией врожденных пороков сердца развивались клинико-физиологические исследования врожденных нарушений гемодинамики. Данные этих исследований позволят направленно воздействовать на длительность и устойчивость компенсаторных процессов в этих условиях.

Незаращение артериального протока - открытый боталлов проток

Артериальный проток обычно соединяет левую ветвь ствола легочной артерии с дугой аорты и функционирует в качестве артериально-венозного шунта, при котором вследствие большой разницы давления крови в аорте и легочной артерии кровь через проток поступает из аорты в легочную артерию. Кровь движется как в систолическую, так и в диастолическую фазу сердечной деятельности. В результате появляется патогномоничный симптом — непрерывный систоло-диастолический шум.

Диагностика неосложненного открытого артериального протока не представляет затруднений. Как известно, только на основании аускультации и фонокардиографии диагноз открытого артериального протока может быть поставлен в 90—95% (Ф. Ф. Пиайд, Е. Е. Гранат и Н. В. Соколова, 1941; Л. И. Фогельсон, 1950; М. И. Перельман, 1952; Б. В. Петровский и А. А. Кешишева, 1957; Ф. X. Кутушев с соавторами, 1957; С. Л. Либов и К. Ф. Ширяева, 1957; Гросс, 1957; Кузик и Мэссенгейл с соавторами, 1957).

Однако далеко не всегда определяется типичный систоло-диастолический шум над легочной артерией. Особенно трудным является определение его характера при простой аускультации. Нередко выслушивается только систолический шум. Изменение характера шума в этих случаях обусловлено уменьшением градиента давления между легочной артерией и аортой. Чаще эти изменения возникают при наличии легочной гипертензии (Н. Г. Зернов, 1959; Л. М. Фитилева, 1958; И. К. Охотин, 1960; Ионаш, 1960).

Механизм легочной гипертензии при незаращении артериального протока до настоящего времени нельзя считать достаточно выясненным. Большинство вышеуказанных авторов считают причиной развития легочной гипертензии увеличение сопротивления току крови в системе легочной артерии. Эти изменения возникают в результате уменьшения просвета мелких легочных артерий и артериол за счет утолщения их стенок (пролиферация интимы). В настоящее время нет единой точки зрения, единой теории, объясняющей развитие этих изменений. По мнению одних авторов (А. А. Кешишева, 1957; Эллис с соавторами, 1956), легочная гипертензия непосредственно связана с незаращением артериального протока и является следствием повышенной легочной циркуляции, поддерживающей постоянно повышенное давление в легочных сосудах. По этой теории, степень и быстрота развития легочной гипертензии зависят от величины шунта. Противоречием данной теории является тяжелая легочная гипертензия, которая иногда развивается у детей в первые годы жизни при малом протоке (Андерсон и Коулз, 1955) и не развивается у взрослых, имеющих большой размер протока (Кэмпбелл, 1955).

По мнению Эдвардса (1955), гипертензия — явление самостоятельное, существующее независимо от величины протока. Он объясняет это врожденной предрасположенностью вследствие сохранения внутриутробного характера легочных сосудов, поддерживающих высокое давление в легочном круге после рождения. Сторонники теории Эдвардса считают сочетание открытого артериального протока с легочной гипертензией самостоятельным синдромом, а не поздней стадией его клинического развития. Основным возражением против этого положения может явиться тот факт, что совершенно идентичные поражения стенок артерии обнаруживаются при митральном стенозе, когда почти исключается врожденная их предрасположенность.

- Читать далее "Группы больных с открытым артериальным протоком. Аускультация сердца при открытом артериальном протоке"