Клинические наблюдения гипоплазии и аплазии легкого у больных с врожденными пороками сердца опубликованы Н. К. Таланкиным — аплазия легкого у больного с тетрадой Фалло и Г. Т. Малявиным и И. В. Пшеничниковым (1965)—гипоплазия легкого с развитием абсцессов в нем у больной с открытым артериальным протоком. В последнем случае одномоментно произведены перевязка открытого артериального протока и удаление гипоплазированного левого легкого (Н. К. Таланкин).

Диагноз гипоплазии легкого был установлен на основании рентгеноконтрастного исследования: сужение межреберных промежутков на стороне поражения, отсутствие тени легкого, смещение сердца и крупных сосудов и отсутствие левой ветви легочной артерии на ангиокардиограмме.

Еще реже наблюдается порок развития бронхов по типу агенезии бронхиол и альвеол. О сочетании трикуспидальной атрезии и подобного порока развития бронхов в нижней доле левого легкого сообщили Н. М. Кириченко и Г. П. Соколова (1964). Их больной также страдал хроническим нагноительным процессом легкого.

Аномалии легкого не требуют специального лечения при отсутствии воспалительного процесса в них. Лишь в случае присоединения хронической инфекции необхоимо оперативное лечение.

Врожденная долевая эмфизема при пороке сердца

Это редкое заболевание, наблюдаемое у детей раннего возраста. Оно характеризуется изолированным раздуванием доли легкого с развитием ателектаза в соседних отделах его и смещением средостения в противоположную сторону. Обычно долевая эмфизема наблюдается как изолированная патология.
В. В. Красовский с соавторами (1967) нашли в литературе 85 сообщений, среди них и русских авторов (В. В. Красовский, А. Н. Протопопов, 1964; С. Я. Долецкий с соавт., 1965; И. К. Есипова с соавт., 1965).

Еще реже наблюдается сочетание врожденных пороков сердца и врожденной долевой эмфиземы. Мы нашли 21 наблюдение сочетания этих аномалий.

Причина врожденной долевой эмфиземы не выяснена. В качестве возможных причин развития долевой эмфиземы выдвигаются следующие:
— аплазия или недоразвитие хряща стенки мелких (бронхов (Fergusson, Neuhauser, 1944; Sloan, 1953, и др.) Почти в 50% случаев стенка мягкая, без хряща, бронхи имеют узкий щелевидный ход (Robertson, 1951; Potts с соавт., 1954, и др.);
— аномалия сосудов, питающих бронхи, — чаще всего аномалия хода левой легочной артерии;
— врожденное недоразвитие легочной паренхимы — отсутствие эластичных элементов в альвеоле (Korngold, Baker, 1954; Helmer с соавт., 1960);
— образование складок избыточной слизистой оболочки бронха.

Однако приблизительно в трети случаев не удается обнаружить причины развития эмфиземы (Korngold, Baker, 1954).

Локализация врожденной долевой эмфиземы — доля легкого, реже легочный сегмент. Чаще всего наблюдаются эмфиземы левой верхней доли, затем правой средней (Apitz с соавт., 1965). Эмфизематозно расширенная доля легкого давит на соседние участки, развивается ателектаз контактных отделов легкого. Вследствие значительного расширения легочной ткани смещается диафрагма и средостение.

Клинические симптомы долевой эмфиземы появляются в возрасте от 14 дней до 1,5 месяца, иногда с первых дней жизни: одышка, удушье и цианоз. Вначале эти симптомы наблюдаются только при еде и крике, а затем и в покое, нарастают симптомы дыхательной недостаточности, присоединяются кашель с втяжением межреберий, сердечная недостаточность, повторные респираторные заболевания.

При обследовании над пораженным легким отмечаются тимпанит, ослабление дыхательных шумов. Рентгенологически в прямой проекции видны эмфизематозно увеличенная доля легкого с ютчетливым легочным рисунком, ателектаз прилежащих отделов легкого, смещение средостения в противоположную сторону.

В связи с выраженной дыхательной и вторичной сердечной недостаточностью большинство авторов рекомендуют срочное оперативное лечение — удаление эмфизематозно расширенной доли легкого.
Коррекцию порока сердца в этих случаях рекомендуют производить вторым этапом. Однако при большом сбросе крови, выраженной легочной гипертензии и сердечной недостаточности возможна и одномоментная операция (Cotton, Meyers, 1957; Apitz с соавт., 1965), особенно при сочетании врожденной долевой эмфиземы и открытого артериального протока.

- Читать далее "Аномалии развития желудочно-кишечного тракта. Атрезия пищевода при пороке сердца"