У новорожденных в первые часы жизни при простой транспозиции магистральных сосудов клинически бывает трудно заподозрить порок сердца. С момента закрытия фетальных коммуникаций отмечается резкое ухудшение и смертельный исход, так как отсутствие сопутствующих аномалий, позволяющих смешивать два потока крови, является смертельным для новорожденных.
При функционировании овального окна обычно обращает на себя внимание выраженный общий цианоз. Через несколько дней после рождения появляются признаки недостаточности кровообращения: тахикардия, одышка и увеличение печени. Аускульта-тивная картина при наличии простой транспозиции магистральных сосудов очень скудная - небольшой систолический шум либо вообще отсутствие шумовой картины. В результате постоянно увеличенной гипервентиляции легких грудная клетка новорожденных расширена.

Если новорожденный переживает первые три месяца жизни, то отмечается резкая задержка моторного развития и выраженная гипотрофия. Нарастает картина сердечной недостаточности и к 3 месяцам появляются "барабанные палочки и часовые стекла" как свидетельство выраженной гипоксемии.
Для транспозиции магистральных сосудов не характерны одышечно-цианотические приступы. Наличие последних свидетельствует о стенозировании легочной артерии. Это как дополнительный диагностический признак, так как наличие стеноза с первых часов жизни проявляется типичной аускультативной и фонокардиографической картиной.

Данное описание клинической картины транспозиции магистральных сосудов характерно лишь для варианта простой транспозиции магистральных сосудов с функционирующим овальным окном. Однако существует большая индивидуальная вариабельность течения заболевания в зависимости от разнообразия анатомических вариантов.
Наиболее благоприятное клиническое течение наблюдается при транспозиции магистральных сосудов с наличием большого дефекта межпредсердной перегородки и дефекта межжелудочковой перегородки небольших размеров (В.И.Бураковский и соавт.).

Диагностика транспозиции магистральных сосудов

Антенатально транспозиция магистральных сосудов является сложной задачей для специалистов, - симптомы и лечение транспозиции сосудов довольно часто неясны и затруднительны. При ситуации отсутствия изменений внутрисердечной гемодинамики ведущие специалисты мира отмечают сложность диагностики данной патологии и имеют в своей практике ложноотрицательные наблюдения (Allan LD. et al.).

Основывается диагностика на исследовании магистральных сосудов у плода. Особое внимание уделяют случаям сочетания с внесердечными аномалиями и наличию выпота в перикарде (Kleinman C.S. et al., 1982). Подозрение на порок может возникнуть при атриовентрикулярной блокаде.
В качестве гипотезы и для проверки может быть предложен следующий признак при антенатальном исследовании: переход дуги аорты происходит при транспозиции магистральных сосудов под острым углом по отношению к нисходящему отделу. Кроме того, необходимо исследование сосудов при поперечном сечении, когда визуализируются легочная артерия, аорта и верхняя полая вена. Данный срез может помочь в идентификации сосудов у плода.

После рождения:
На электрокардиограмме в первые дни и даже недели не регистрируются какие-либо изменения. К 1 месяцу жизни отмечается наличие гипертрофии правых отделов сердца.
Рентгенологически картина простой транспозиции магистральных сосудов имеет четкую симптоматику: круглое сердце с узким сосудистым пучком в переднезаднем направлении и широким при боковой проекции. Дуга аорты слева в отличие от нормального сердца.

Ультразвуковые признаки транспозиции магистральных сосудов:
• Отхождение каждого магистрального сосуда от одного желудочка.
• Выявление параллельной ориентации выводных трактов обоих желудочков и обоих магистральных сосудов.
• Идентификация переднего магистрального сосуда как аорты по направлению хода сосуда вверх и заднего магистрального сосуда назад, а также по выявлению области бифуркации.
• Соотношение временных интервалов в открытии аортальных и легочных клапанов - признак этот не достаточно надежный.

Течение и прогноз транспозиции магистральных сосудов

50% новорожденных погибает в течение первого месяца жизни, 90% пациентов - в возрасте моложе 1 года. Сердечная недостаточность, пневмония и аноксия - три основные причины смерти (Бураковский В.И., Бокерия Л.А.).

Лечение транспозиции магистральных сосудов

В первые сутки жизни как метод лечения применяется катетеризация полостей сердца для единственной цели - проведения операции Рашкинда - атриосептотомии - единственного варианта обеспечения жизни. В настоящее время данное вмешательство проводится под контролем ультразвукового исследования и впервые это было проведено Allan L. et al., (1982).
Существует много методов хирургической коррекции порока и все они разделяются на паллиативные и гемодинамически корригирующие. Суть паллиативных операций заключается в уменьшении гипоксемии и создании оптимальных условий для функционирования малого круга кровообращения. Основной принцип , которого следует придерживаться у детей с транспозицией магистральных сосудов, - это наиболее раннее оперативное вмешательство.

Корригирующие операции способствуют исправлению созданных природой гемодинамических нарушений и устранению компенсирующих сопутствующих кардиальных аномалий. В основном это перемещение потоков артериальной и венозной крови с помощью заплаты на уровне предсердий (операция предложена и реализована Мастардом). Многие кардиохирурги считают, что эта операция дает небольшой процент летальности и хорошие послеоперационные результаты (Бураковский В.И., Бокерия Л.А.).

Акушерская тактика при транспозиции магистральных сосудов

Предпочтение следует отдавать прерыванию беременности после неоднократного исследования сердца плода. Вопрос о прерывании решается родителями, последние должны быть предупреждены о сложности патологии и ранней неонатальной смертности данного контингента пациентов.
При отсутствии акушерских осложнений роды следует проводить через естественные родовые пути и предварительно договориться с кардиохирургической клиникой.

- Читать далее "Корригированная транспозиция магистральных сосудов у ребенка."