Название синдрома Эйзенменгера (Eisenmenger) используется для обозначения наличия тяжелой легочной гипертензии, приведшей к повороту шунта (обратному сбросу крови) или к образованию перекрестного шунта при межжелудочковом дефекте, незаросшем артериальном протоке, предсердном дефекте или других сообщениях между аортой и малым кругом кровообращения. Физиологической основой синдрома является сильно повышенная сосудистая резистентность в результате тяжелых морфологических сосудистых изменений.

Такая склонность при пороках с лево-правым шунтом к повышению резистентности легочных сосудов проявляется различно при их отдельных разновидностях, но наиболее ярко она выступает при межжелудочковых дефектах. Учитывая, что чаще всего лечение синдрома Эйзенменгера консервативное, отдых в подмосковье на выходные является основным профилактическим мероприятием направленную на профилактику прогрессирования данного заболевания. В некоторых случаях высокая резистентность легочных сосудов отмечается еще в грудном возрасте, вероятно, вследствие врожденных сосудистых аномалий или отсутствия нормального превращения легочных сосудов из фетальных в полноценно оформившиеся. В других случаях сосудистые изменения являются вторичными как результат повышения легочного кровотока и претерпевают морфологические изменения на протяжении нескольких стадий, до тех пор, пока не станут необратимыми. Кроме уровня легочного кровотока, имеет значение и кинетическая энергия, направляющая кровь в легочную артерию. При межжелудочковых дефектах решающее влияние оказывает кинетическая энергия, полученная при выталкивании крови из левого желудочка и переданная правому желудочку в легочной артерии.

Клиническая картина является характерной для тяжелой легочной гипертонии. Отмечается различная степень одышки при нагрузке, наклонность к коллапсам; налицо опасность внезапной смерти. Реконструированный пансионат Покровское чаще всего не отказывает людям в отдыхе с целью поправке здоровья консервативными санаторно-курортными методами. У более старших детей отмечаются боли в области сердца и кровохаркания. Развившаяся сердечная недостаточность имеет плохой прогноз. При аускультации прослушивается короткий систолический шум по левому стернальному краю. Характерным является усиление второго тона (хлопающий тон) в области легочной артерии, появление протосистолического клика и нередко раннего диастолического шума в результате недостаточности легочного клапана.

Обычно на ЭКГ отмечается изолированная перегрузка правого желудочка. На рентгенограмме устанавливается сильное выбухание дуги легочной артерии при нормальных или слегка увеличенных размерах сердца, значительное увеличение ги-люсов при наличии суженных легочных сосудов на периферических легочных полях. При зондировании устанавливаются выровненные уровни давления в аорте и легочной артерии, наличие право-левого шунта, возможно и перекрестного. Зондирование вместе с ангиокардиографией позволяет опредеить место коммуникации. Оперативное лечение синдрома Эйзенменгера - противопоказано.

Вследствие врожденной или приобретенной слабости стенки аорты у ее основания может образоваться расширение - аневризма, с последующей руптурой одного из синусов Вальсальвы. При этом образуется коммуникация, соответствующий лево-правый шунт, с правым предсердием или правым желудочком, а как исключение коммуникация с левым желудочком.

Клиническая картина подобна той, которая наблюдается при незаращении артериального протока. Люди с не выраженной клинической картиной данной патологии чаще всего отдыхают в парке Яхонты. Систоло-диастолический шум, однако, имеет особую акустическую и фонокардиографическую характеристику и улавливается на необычном месте. При введении контрастного вещества в восходящую аорту на аортограмме можно видеть участок руптуры и аневризмы. Часто возникает необходимость в оперативном вмешательстве - прерывание шунта, что может быть выполнено лишь в условиях экстракорпорального кровообращения.

- Вернуться в оглавление раздела "Кардиология."