Патология характеризуется ранним развитием сердечной недостаточности, цианозом различной степени в зависимости от степени легочной гипертензии. При всех анатомических вариантах патологии клиническое течение тяжелое и проявляется с рождения.

Диагностика отхождения магистральных сосудов от правого желудочка

До тех пор пока сердце действует как единая камера, порок не приводит к нарушениям кровообращения и практически не приводит к застойным изменениям. Исключение составляет сочетание патологии с аномалиями, затрудняющими кровоток (стеноз легочной артерии, атрезия митрального клапана или стеноз митрального клапана). При отсутствии нарушений гемодинамики антенатально диагностика затруднена. Обусловлено это чрезвычайным разнообразием анатомической картины и схожестью патологии при резко выраженной декстропозиции аорты с тетрадой Фалло или с транспозицией магистральных сосудов. Визуализация магистральных сосудов, отходящих от правого желудочка является основанием для постановки диагноза, однако при этом диагностических ошибок не избегают и ведущие специалисты в области фетальной кардиологии (Stewart P.A. et al., 1983,1985).

После рождения из диагностических методов исследования наиболее информативна катетеризация полостей сердца зонд свободно проходит из правого желудочка в аорту и легочную артерию. Насыщение крови кислородом в легочной артерии выше, чем в аорте.

ЭКГ не имеет характерных для порока признаков и зависит от анатомического варианта. В основном это сочетанная гипертрофия обоих желудочков. Резко выраженная гипертрофия левого желудочка и предсердия является диагностическим признаком небольших размеров дефекта межжелудочковой перегородки и также характерна для обструктивного характера дефекта межжелудочковой перегородки, независимо от нозологического варианта порока (MarinGarcia J. et al. 1978). Изолированная гипертрофия правого желудочка связана с легочной гиперволемией и гипертензией. При стенозе легочной артерии электрокардиографическая картина напоминает ЭКГ при тетраде Фалло. При аномалии Тауссиг-Бинга отмечается отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка и предсердия.
ФКГ не имеет характерных признаков порока.

Ультразвуковое исследование отхождения магистральных сосудов от правого желудочка:
• два параллельных сосуда отходят от правого желудочка,
• визуализируется дефект межжелудочкой перегородки,
• при исследовании подлинной оси сердца отсутствует митрально-аортальное продолжение,
• отмечается уменьшение полости левого желудочка.

Течение отхождения магистральных сосудов от правого желудочка

Зависит от анатомических вариантов порока. Без хирургического лечения смертность к году достигает 40 процентов (Fyler D., 1980).
Наличие других аномалий сердечно-сосудистой системы увеличивает процент ранней смертности. При редком клиническом течении патологии - спонтанном закрытии дефекта межжелудочковой перегородки (Алекси-Месхишвили В.В., Подзолков В.П., 1976) - наступает быстрая гибель новорожденного.

Лечение отхождения магистральных сосудов от правого желудочка

Бесперспективность терапевтического лечения влечет необходимость оперативного вмешательства. Исключение составляют 40% неоперабельных больных с некорригируемыми врожденными сопутствующими аномалиями и высокой легочной гипертензией.

У детей раннего неонатального возраста предпочтение отдается операции наложения межартериальных анастомозов. Наиболее оптимальный возраст для радикальной коррекции от 1 до 2-х лет, но лишь при условии отсутствия стеноза легочной артерии. Более раннее оперативное вмешательство необходимо при обструктивной форме дефекта межжелудочковой перегородки. Радикальная коррекция при сопутствующем стенозе легочной артерии показана в возрасте старше 4-х лет. Иногда этому предшествует этап сужения ствола легочной артерии или операция наложения межартериальных анастомозов.

Акушерская тактика при отхождении магистральных сосудов от правого желудочка

Учитывая тяжесть состояния будущих пациентов, предпочтение следует отдать прерыванию беременности, особенно при наличии сердечной недостаточности и сопутствующей экстракардиальной патологии.

- Читать далее "Диагностика и тактика при отхождении магистральных сосудов от левого желудочка."