Первое описание отхождения магистральных сосудов от левого желудочка принадлежит Paul M.H. etal. 1970.
Отхождение магистральных сосудов от левого желудочка сложный и редкий врожденный порок сердца, он составляет 0,23% от числа врожденных пороков сердца. По данным В.И.Бураковского и соавт, к 1989 году в литературе имелось описание 91 наблюдения данной патологии.

Эмбриогенез отхождения магистральных сосудов от левого желудочка недостаточно ясен. Существует две точки зрения. Первая версия Van Praag R., Weinberg P.M., 1977: возникновение порока связано с недоразвитием подаортального и подлегочного конусов, в результате чего аорта и легочная артерия остаются в задней позиции, отходят от левого желудочка и сохраняется их связь с передней створкой митрального клапана.
Вторая теория объясняет отхождение обоих сосудов от левого желудочка избыточным сдвигом влево конуса и артериального ствола (Anderson R. et al., 1974).

Патологическая анатомия отхождения магистральных сосудов от левого желудочка

Анатомические критерии отхождения крупных сосудов от левого желудочка имеют различные толкования.
Существует мнение, что расположение сосудов может быть параллельным и полностью исходить из левого желудочка. Отток крови осуществляется из правого желудочка только через дефект межжелудочковой перегородки.
Большинство авторов склоняется к тому, что данная аномалия предусматривает полное отхождение лишь одного сосуда от левого желудочка, в то время как второй сосуд на 50% сидит как бы верхом на межжелудочковой перегородке, поэтому и кровоснабжение данного сосуда осуществляется наполовину из обоих желудочков (Anderson R. et al.,1974). Расположение магистральных сосудов может быть параллельным, нормальным, с инверсией сосудов.

Сопутствующая отхождении магистральных сосудов от левого желудочка патология

Дефект межжелудочковой перегородки (необходимый компонент для развития плода). Гипоплазия правого желудочка. Инверсия желудочков.
Аномалия Эбштейна.
Стеноз легочной артерии клапанный, подклапанный и комбинированный тип.

Данных о сочетании патологии с экстракардиальными аномалиями развития нет. По данным отделения функциональной диагностики в одном наблюдении имелась косолапость.

Гемодинамика при отхождении магистральных сосудов от левого желудочка

Антенатально кровь из левого желудочка поступает в аорту, сброса крови через дефект практически при небольших его размерах не существует, возможно лишь небольшое смешение в области дефекта. Также кровь из левого желудочка поступает в легочную артерию и через открытый артериальный проток вновь в большой круг кровообращения, т.е. практически данный тип не нарушает кровообращения плода.
Изменения гемодинамики после рождения определяются размером и локализацией дефекта межжелудочковой перегородки и наличием или отсутствием стеноза легочной артерии.
Наиболее частой анатомической формой порока является подаортальное расположение дефекта межжелудочковой перегородки, характер нарушений гемодинамики при этом идентичен изменениям при полной транспозиции магистральных сосудов: венозная кровь из правого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки поступает в большой круг кровообращения.
Анатомический вариант расположения дефекта межжелудочковой перегородки под легочной артерией с наличием стеноза ее приводит к изменениям гемодинамики, аналогичным тетраде Фалло: венозная кровь из правого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки поступает в легочную артерию. Отсутствие стеноза легочной артерии является причиной гиперволемии малого круга кровообращения и развития легочной гипертензии.

Клиника отхождения магистральных сосудов от левого желудочка

Клинические проявления обусловлены анатомическими и гемодинамическими вариантами патологии. Преобладают признаки хронической гипоксемии в виде цианоза с рождения, симптома "барабанных палочек" и "часовых стекол".
Патология характеризуется ранним развитием сердечной недостаточности.

Диагностика отхождения магистральных сосудов от левого желудочка

Антенатально диагностика основана на визуализации двух магистральных сосудов, отходящих от левого желудочка.
После рождения на ЭКГ определяется отклонение электрической оси вправо и признаки гипертрофии обоих желудочков.
При ультразвуковом исследовании выявляется параллельный ход магистральных сосудов, расположенных над полостью левого желудочка. Отмечается гипертрофия обоих желудочков.

Течение отхождения магистральных сосудов от левого желудочка

Зависит от анатомических вариантов порока. Без хирургического лечения прогноз неблагоприятный и смертность высокая (Fyler D., 1980).
Наличие других аномалий сердечно-сосудистой системы увеличивает процент ранней смертности.

Лечение отхождения магистральных сосудов от левого желудочка

Выбор хирургического метода лечения зависит от гемодинамической формы порока сердца.
Радикальная коррекция, впервые проведенная в 1967 году, связана с использованием клапаносодержащего протеза и показана пациентам старше 5-6 лет. Радикальная коррекция в 5 из 22 наблюдений заканчивается летально (Kirklin J., Baratt-Boyed В., 1986). В нашей стране первые опыты успешного оперативного вмешательства принадлежат Подзолкову В.П. и соавт. (цитируется по Белоконь Н.А., Подзолкову В.П.).

- Читать далее "Аномалия Эбштейна у ребенка."