Ведущий клинический признак общего артериального ствола - одышка в покое до 50-100 в минуту. Состояние новорожденных крайне тяжелое с первых минут жизни и особенно при отсутствии сужения на уровне устья легочной артерии. Смерть детей в первые недели жизни достигает 85%. Гибель наступает в результате захлебывания кровью легких и сердечной недостаточности, не поддающейся терапии. При наличии сужения в устье легочной артерии клиническая картина выражена не столь резко. Новорожденные переживают 6 и 12 месяцев жизни, но состояние их остается крайне тяжелым.

Диагностика общего артериального ствола

Электрокардиограмма и фонокардиограмма не представляют диагностической ценности. Более специфично рентгенологическое исследование: сердце имеет шарообразную конфигурацию и широкий сосудистый пучок.

Ультразвуковое сканирование позволяет увидеть единый широкий сосуд, отходящий от обоих желудочков. Возможно увидеть также и место отхождения легочной артерии от трункуса: в поперечном сечении отмечается наличие широкого сосуда и створок его клапана. Диагностическими признаками также являются отсутствие второго полулунного клапана и отсутствие визуализации легочной артерии и клапанного кольца ее при расположении по короткой оси. М-сканирование выявляет:
• отсутствие непрерывного септикоаортального продолжения (при расположении верхом сидящего сосуда);
• вибрацию передней створки митрального клапана в диастолу при клапанной недостаточности артериального ствола.

Единственным методом топической диагностики отхождения сосудов от общего артериального ствола является аортография. Это также позволяет увидеть сопутствующие аномалии и состояние клапанного аппарата трункуса.

Дифференциальная диагностика проводится с тетрадой Фалло, атрезией легочной артерии, с транспозицией магистральных сосудов и синдромом Эйзенменгера.

Течение и прогноз общего артериального ствола

Смертность высокая до 60-70% в течение полугода и 80-90% в течение первого года (Collet R.W., Edwards J.E., 1949). Очень рано наступает недостаточность кровообращения. Только 20% переживают первый год жизни. Как казуистика имеется описание продолжительности жизни при данной патологии до 56 лет (Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1991).

Лечение общего артериального ствола

В мире опыт оперативного вмешательства не очень велик (Thiene G. et al., 1976). Предлагается при наличии высокой легочной гипертензии и критическом состоянии новорожденных проводить операцию Мюллера - Альберта (сужение ствола легочной артерии или обеих ветвей), однако она дает высокий процент летальности (до 60%). Радикальная коррекция по методу Rastrelli G. et al. (1967) состоит из трех этапов: ликвидации сообщения между аортой и легочной артерией; ушивании или наложении заплаты на дефект межжелудочковой перегородки и создании искусственного ствола легочной артерии с имплантацией искусственного клапана.
По результатам хирургической коррекции смертность составляет 11 % (Ebert P. A. et al., 1984). Отдаленные результаты оперативного лечения обнадеживают: выживаемость в течение первых пяти лет (наблюдения за 119 пациентами) составила 84,4%.

Хирургическая коррекция у новорожденных проводится только в критических состояниях. Считается, что ранняя радикальная коррекция до 6 месяцев способствует уменьшению процента смертности, но требует замены кондуита с ростом пациента (Ebert P. A. etal., 1984).

Акушерская тактика при общем артериальном стволе

Как и при всех врожденных пороках сердца с высокой неонатальной летальностью предпочтение следует отдавать прерыванию беременности. Особо следует следить за антенатальными проявлениями сердечнои недостаточности, так как это является признаком нарушения функционирования клапана общего артериального ствола.

- Читать далее "Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка сердца ребенка."