Синонимы отхождения магистральных сосудов от правого желудочка: Двойное выходное отверстие правого желудочка. Полная транспозиция аорты и левое положение легочной артерии.
Первое описание отхождения магистральных сосудов от правого желудочка принадлежит Peacock T.V. (1858г.)(БанклГ.,1980).

Частота отхождения магистральных сосудов от правого желудочка

Аномалия редкая и составляет 1 % от врожденных пороков сердца (Бураковский В.И., Бокерия Л.А., 1989) , Gasul В.. При патологоанатомическом анализе процент выше и составляет 3,7 (Lev M. et a!., 1972).

Развитие отхождения магистральных сосудов от правого желудочка связывают с нарушением процесса резорбции в примитивной сердечной трубке, в силу чего аорта после деления общего артериального ствола не перемещается в левый желудочек.
Основной механизм двойного отхождения сосудов от правого желудочка заключается в формировании комбинированного конуса и отсутствии сдвига луковицы сердца к середине. Это происходит на 29-31 день зачатия. Основные нарушения: сохранение формы сердечной петли вопреки срединному сдвигу луковично-стволового отдела. Различие роста конуса создает предпосылки для формирования других дефектов развития сердца. Данные эти, полученные в результате экспериментальных исследований в 1958 году Rychter Z. и Lemer L, были подтверждены работами семидесятых годов.

Патологическая анатомия отхождения магистральных сосудов от правого желудочка

Существует несколько анатомических вариантов патологии в зависимости от расположения сосудов и расположения дефекта межжелудочковой перегородки. Интактная межжелудочковая перегородка несовместима с жизнью и наблюдается очень редко.

По классификации Института сердечно-сосудистой хирургии им А.Н.Бакулева различают:
1. Классический вариант - истинное двойное отхождение сосудов от правого желудочка с нарушением аорто-митрального продолжения. Дефект межжелудочковой перегородки расположен под аортой.
2. Истинное двойное отхождение с подлегочным расположением дефекта межжелудочковой перегородки ( синдром Тауссиг - Бинга) и обязательным нарушением митрально-аортального продолжения.
3. Истинное двойное отхождение с расположением дефекта в перегородке в стороне от устья аорты и легочной артерии.
4. Двойное отхождение типа тетрады Фалло, т.е. расположение аорты как бы "верхом сидящей" над межжелудочковой перегородкой.
5. Двойное отхождение аорты и легочной артерии с расположением дефекта над межжелудочковым гребнем.

При всех вариантах отхождения магистральных сосудов от правого желудочка может наблюдаться стеноз легочной артерии.

Сопутствующая отхождению магистральных сосудов от правого желудочка патология

Дефект межжелудочковой перегородки. Не является отягощающим фактором и обязателен для жизни.
Стеноз легочной артерии - наиболее частое сочетание.
Коарктация аорты.
Аномалия правой коронарной артерии. Открытый артериальный проток. Дефект межпредсердной перегородки.

Результаты исследования Rome R.D. et al.(1981) отмечают выраженные аномалии развития в 12,5% случаев, включая и 13 трисомию. Сюда входят:
Отсутствие селезенки.
Аномалия положения органов.
Кардиоспленический синдром.
Трахеопищеводная фистула.
Расщепление твердого неба и верхней дуги.

Гемодинамика при отхождении магистральных сосудов от правого желудочка

Антенатально сердце плода функционирует как единая сердечная камера, в которой происходит смешение крови, поэтому двойное отхождение сосудов от правого желудочка не приводит к нарушениям гемодинамики. Присоединение стеноза легочной артерии или сужения атриовентрикулярных клапанов может быть причиной нарушения кровообращения у плода.

После рождения изменения гемодинамики зависят от нескольких факторов:
расположения дефекта по отношению к аорте и легочной артерии;
размеров дефекта;
наличия или отсутствия стеноза легочной артерии;
состояния трикуспидального клапана;
прикрепления сосочковых мышц и хордального аппарата.

Кровь из правого желудочка поступает в аорту и в легочную артерию. Давление в правом желудочке равно давлению в аорте и легочной артерии. Давление в обоих полостях сердца одинаковое.

На направление потока крови влияет анатомия выходных отделов желудочков и положение дефекта межжелудочковой перегородки. Если дефект межжелудочковой перегородки расположен ближе к устью аорты, то кровь из левого желудочка преимущественно направляется в аорту. При нормальных величинах общелегочного сопротивления правый желудочек снабжает кровью малый круг кровообращения. По мере возрастания величины систолического давления в легочной артерии, уменьшается объем крови, поступающей в малый круг кровообращения. Параллельно возрастает объем венозной крови из правого желудочка в аорту и происходит недонасыщение кислородом крови большого круга кровообращения. Данный вариант вызывает раннее развитие легочной гипертензии.

Сочетание подаортального расположения дефекта межжелудочковой перегородки со стенозом легочной артерии вызывает гипоксемию с момента рождения, в отличие от пациентов с тетрадой Фалло.

При подлегочном расположении дефекта межжелудочковой перегородки в легочную артерию поступает, в основном, артериальная кровь из левого желудочка, а в аорту - венозная из правого. Данное сочетание вызывает значительно выраженную гипоксемию с рождения и раннее развитие легочной гипертензии.

- Читать далее "Клиника и диагностика отхождения магистральных сосудов от правого желудочка."