Порок называют также ротационной аномалией.
Частота корригированной транспозиции магистральных сосудов: 1,4 % от всех врожденных пороков сердца.

Считается, что развитие корригированной транспозиции магистральных сосудов является следствием нарушения механизма закручивания петли первичного желудочка (Cruz M.V. et al., 1981).
При корригированной транспозиции несмотря на дискордантность взаимоотношений предсердий, желудочков и сосудов венозная кровь поступает в венозный желудочек, а далее в легочную артерию, а артериальная кровь поступая в артериальный гемодинамически желудочек далее поступает в аорту. Сосуды идут параллельно, в отличие от нормы не перекрещиваясь. В результате инверсии желудочков происходят изменения в межпредсердной перегородке, вызывая выраженные нарушения проводимости.

Сопутствующая корригированной транспозиции магистральных сосудов патология

В изолированном виде патология очень редкая и, в основном, сочетается с многими врожденными пороками сердца:
Дефект межжелудочковой перегородки, иногда это множественные дефекты.
Стеноз легочной артерии, чаще подклапанный или в виде мембраны.
Недостаточность аортальных клапанов.
Недостаточность трикуспидального клапана, открытый артериальный проток.
Гипоплазия легочной артерии (Митина И.Н., Бондарев Ю.И., 1996).

При изолированной форме ротационной аномалии - корригированной транспозиции магистральных сосудов, экстракардиальной патологии не наблюдается (SchieblerG.Letal., 1961). Иногда может наблюдаться situs viscerus inversus.

Гемодинамика при корригированной транспозиции магистральных сосудов

В изолированном виде гемодинамика долгое время сохраняется в пределах нормы. Венозная кровь поступает в венозный желудочек, а далее в легочную артерию, а артериальная кровь поступает в гемодинамически артериальный желудочек и далее в аорту.
Сопутствующая сердечная патология приводит к изменениям, характерным для сопутствующей нозологической формы порока.

Клиника корригированной транспозиции магистральных сосудов

Диагностика корригированной транспозиции магистральных сосудов

Ромеро и соавт., 1994 считают, что диагностика неосложенной корригированной транспозиции магистральных сосудов довольно сложна антенатально. Подозрение на порок может возникнуть при наличии атриовентрикулярной блокады. Патология требует дифференциальной диагностики с пороками, сопровождающимися аномалией отхождения магистральных сосудов (двойное отхождение сосудов от правого или левого желудочка, полной формой транспозиции магистральных сосудов).

У новорожденного при ультразвуковом исследовании характерными признаками являются:
• наличие перехода заднего магистрального сосуда (легочной артерии) в переднюю створку правостороннего (митрального) клапана. Передняя и задняя створки этого клапана имеют свободную экскурсию,
• сосуды расположены параллельно,
• не имеется перехода сосуда, расположенного слева, в переднюю створку митрального клапана,
• при исследовании по короткой оси или в четырехкамерном сечении по выраженной трабекулярности правого желудочка определяют его левое положение,
• в левом желудочке, который расположен, в отличие от нормы, справа, видно наличие трех створок клапана, и в момент диастолы форма клапана приобретает треугольную конфигурацию, в отличие от конфигурации "рыбьего рта" у митрального клапана (Feigenbaum Н., 1981).

Характерна рентгенологическая картина: шарообразная форма сердца и наклонная линия левого контура сердца.

Прогноз корригированной транспозиции магистральных сосудов

Прогноз определяется в основном сочетанными аномалиями.

Акушерская тактика корригированной транспозиции магистральных сосудов

Трудно выработать тактику ведения при практически полной невыявляемости чистой формы корригированной транспозиции магистральных сосудов.
При наличии сопутствующей патологии, особенно при нарушении гемодинамики и застойных явлениях, следует прервать беременность. При отсутствии нарушений гемодинамики тактика, аналогичная всем врожденным порокам сердца, требующим сложной хирургической коррекции: предупреждение родителей и оказание срочной специализированной кардиологической помощи.

- Читать далее "Общий артериальный ствол у ребенка."