Синдром Гудпасчера, микроскопический полиангиит и гранулематоз Вегенера обычно ассоциируются с повреждением клубочков. Гистологические проявления повреждений клубочков при этих заболеваниях аналогичны: очаговый некроз клубочков и формирование полулуний. На начальных стадиях или при слабой выраженности процесса наблюдается фокальный сегментарный некротизирующий гломерулонефрит, у большинства пациентов отмечаются гематурия и небольшое снижение СКФ.

При тяжелых нарушениях, ассоциированных с БПГН, отмечаются более выраженный некроз, отложения фибрина, распространенное формирование полулуний эпителиальных клеток. Эти полулуния впоследствии могут склерозироваться с формированием сначала фиброцеллюлярных, а потом фиброзных полулуний, если повреждение прогрессирует до сегментарного или тотального почечного склероза.

Эссенциальная смешанная криоглобулинемия — другое системное заболевание, при котором депозиты криоглобулинов, состоящие в основном из комплексов IgG-IgM, вызывают кожные васкулиты, синовииты и пролиферативный гломерулонефрит, как правило МПГН. Большинство смешанных криоглобулинемий ассоциируются с инфекцией HCV (особым фактором развития гломерулонефрита, обычно МПГН типа I).

Причиной повреждения клубочков также может быть плазмоклеточная дискразия. Множественная миелома и другие нарушения клеток, продуцирующих моноклональные Ig, ассоциируются с:
(1) амилоидозом (фибриллы обычно содержат легкие A-цепи моноклональных Ig);
(2) накоплением моноклональных Ig в БМК;
(3) узловыми повреждениями клубочков, являющимися результатом накопления нефибриллярных легких цепей (болезнь отложения легких цепей).

Иногда болезнь отложения легких цепей развивается без явной миеломы и обычно характеризуется накоплением в клубочках λ κ-цепей моноклональных Ig. В клубочках выявляются PAS-положительные мезангиальные узелки, усиление дольчатости и невыраженная мезангиальная гиперклеточность.

Дифференциальную диагностику множественной миеломы проводят с узловым диабетическим гломерулосклерозом и другими гломерулопатиями, характеризующимися узловым увеличением мезангия, например с МПГН. Клинически заболевание проявляется протеинурией, гипертензией и прогрессирующей азотемией (другие почечные проявления множественной миеломы рассмотрены в отдельных статьях на сайте (рекомендуем пользоваться формой поиска выше)).

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) острого повреждения почек"

1. Механизм развития (патогенез) поражений почек при амилоидозе
2. Механизм развития (патогенез) фибриллярного гломерулонефрита и иммунотактоидной гломерулопатии
3. Механизм развития (патогенез) поражения почек при системных болезнях
4. Механизм развития (патогенез) острого повреждения почек
5. Механизм развития (патогенез) тубулоинтерстициального нефрита
6. Механизм развития (патогенез) пиелонефрита
7. Механизм развития (патогенез) острого пиелонефрита
8. Механизм развития (патогенез) хронического пиелонефрита
9. Механизм развития (патогенез) острого лекарственного тубулоинтерстициального нефрита
10. Механизм развития (патогенез) поражения почек обезболивающими лекарствами