В 1931 г. Н. Klinger впервые описал два секционных наблюдения неизвестного заболевания, клинически проявившегося скоротечным гнойно-некротическим воспалением тканей носа, околоносовых пазух и ротоглотки с большими локальными разрушениями тканей и развитием в одном наблюдении азотемической уремии, в другом— гнойно-некротического бронхита с аспирационной пневмонией. При гистологическом исследовании органов умерших Н. Klinger обнаружил распространенные продуктивные и деструктивно-продуктивные васкулиты, что позволило считать заболевание системным и отнести его к пограничной форме узелкового периартериита. Локальные поражения верхних дыхательных путей он расценил как первичный очаг, исходя из тяжести гистологической картины гнойно-некротического грануле-матозного воспаления тканей носа и особенностей клинического течения заболевания.

Как отдельную нозологическую единицу это заболевание описал в 1936—1939 гг. F. Wegener, наблюдавший 3 больных. Он выделил характерные для этого процесса клинические и морфологические особенности. По мнению F.Wegener, это заболевание является риногенным вариантом узелкового периартериита. Подобную точку зрения разделяют многие отечественные и зарубежные авторы [Пирогова Е. П., Шапиро В. С; Черфас З. М.; Sevel J.; Kunze W.]. Другие же исследователи [Сененко Н. А., Гордиенко Е.А.; Зербино Д. Д.; Fauci A. S. et al., и др.], сравнивая клинические проявления заболевания с морфологическими изменениями в органах, рассматривают гранулематоз Вегенера как самостоятельное страдание.

Нам представляется, что сходство морфологических изменений и наличие некоторых общих клинических черт еще не говорят о тождестве указанных болезней. Общим в морфологической картине этих страданий является лишь однотипность поражения сосудистой стенки, наличие же полиморфно-клеточных гранулем наблюдается лишь при болезни Вегенера. То же можно сказать и о клинике этих заболеваний. При узелковом пе-риартериите не наблюдается той склонности к некротическим процессам, особенно в области верхних дыхательных путей, которые так характерны для грануле-матоза Вегенера.

Узелковый периартериит и гранулематоз Вегенера объединяет, по-видимому, лишь общая патогенетическая сущность, характерная для всех групп ревматических болезней. Таким образом, мы считаем правильным мнение тех исследователей, которые рассматривают гранулематоз Вегенера как самостоятельную нозологическую форму аутоиммунного заболевания, входящего в группу системных ревматоидных заболеваний.
Единого определения гранулематоза Вегенера нет вследствие относительно небольшой частоты данного заболевания, необычайно пестрой симптоматики и отсутствия диагностических лабораторных тестов.

Синонимами гранулематоза Вегенера являются гигантоклеточный гранулематоз дыхательного тракта, некротизирующий респираторный гранулематоз с васкулитом, респираторно-ренальная форма узелкового периартериита. В дальнейшем мы будем придерживаться наиболее распространенного в настоящее время [Б. Ю. Добрин и соавт; Morton С. Е.] эпонимического термина «гранулематоз Вегенера» (болезнь), поскольку отнести это заболевание к «синдрому» на современном уровне знаний не представляется возможным, так как оно имеет четко очерченную клинику с преимущественным первичным поражением верхних дыхательных путей и последующим вовлечением в процесс висцеральных органов.

Называть его гиганто-клеточным граиулематозом дыхательного тракта нецелесообразно. Во-первых, как показали наши исследования, гигантские клетки не являются обязательным морфологическим субстратом пораженной слизистой оболочки верхних дыхательных путей. Во-вторых, это название не отражает процесса в целом, поскольку при нем могут поражаться не только верхние дыхательные пути. По той же причине несостоятельно и второе название заболевания — «некротизирующий респираторный гранулематоз с васкулитом».

За 50 лет, которые прошли с момента описания гранулематоза Вегенера как самостоятельной формы, он претерпел большие изменения: от казуистического фатального процесса в 40—50-е годы до заболевания, которое в настоящее время уже не относится к казуистике (Семенкова Е. Н.; Fauci A. S., Wolff S. М.). При ранней диагностике и целенаправленной терапии прогноз его благоприятный [Krtiger R. et al.].

- Читать далее "Распространенность (эпидемиология) гранулематоза Вегенера. Этиология гранулематоза Вегенера"

1. Ревматические болезни. Классификация ревматической патологии
2. Ревматические болезни ЛОР-органов. Болезнь (синдром) Шегрена и гранулематоз Вегенера
3. История изучения гранулематоза Вегенера. Определение и синонимы гранулематоза Вегенера
4. Распространенность (эпидемиология) гранулематоза Вегенера. Этиология гранулематоза Вегенера
5. Патологическая анатомия гранулематоза Вегенера. Варианты начала гранулематоза Вегенера
6. Поражения органов при гранулематозе Вегенера. Легкие, почки, сердце при гранулематозе Вегенера
7. Желудочно-кишечный тракт при гранулематозе Вегенера. Сыпь при гранулематозе Вегенера
8. Лабораторные исследования при гранулематозе Вегенера. Дифференциация гранулематоза Вегенера
9. Гранулематоз Вегенера ЛОР-органов. Поражение верхних дыхательных путей гранулематозом Вегенера
10. Полисиндромность гранулематоза Вегенера. Проявления гранулематоза Вегенера