Патогенез и морфология неиммунной водянки плода

Патогенез и морфология неиммунной водянки плода

К основным причинам неиммунной водянки плода относят нарушения сердечно-сосудистой системы, хромосомные аномалии и анемию. И структурные нарушения сердечно-сосудистой системы (врожденные аномалии), и ее функциональные нарушения (аритмии) могут привести к внутриутробной сердечной недостаточности и водянке плода.

В основе развития водянки плода лежат хромосомные аномалии: кариотип 45,X (синдром Тернера) и трисомии по 18-й и 21-й хромосомам. Наиболее часто наблюдается сочетание структурных аномалий сердца с хромосомными аберрациями, формирующими основу для развития неиммунной водянки плода.

При синдроме Тернера наблюдается нарушение в лимфатической дренажной системе шеи, что приводит к накоплению жидкости в ее задних отделах (кистозной гигроме). Анемии плода, вызванные разными причинами, не только Rh- и АВО-несовместимостью, также могут привести к развитию водянки.

В некоторых регионах мира (например, в ЮгоВосточной Азии) практически самой распространенной причиной водянки плода является тяжелая анемия, вызванная а-талассемией. Все большее значение в развитии водянки плода придают трансплацентарному инфицированию парвовирусом В19. Этот вирус проникает в клетки-предшественники эритроцитов (нормобласты), где происходит его репликация. В результате нарушается процесс созревания эритроцитов и развивается апластическая анемия.

Внутриядерные включения парвовируса визуализируются в циркулирующих и находящихся в костном мозге клетках-предшественниках эритроцитов. Приблизительно 10% случаев неиммунной водянки плода связаны с монозиготной беременностью близнецами и трансфузией крови от одного близнеца к другому через анастомозы в их кровеносных системах.

Морфология. Результаты патологоанатомического исследования погибших плодов с внутриутробным накоплением жидкости могут различаться в зависимости от тяжести течения заболевания и его этиологии. Как отмечалось ранее, неиммунная водянка плода представляет собой наиболее тяжелую и генерализованную форму, однако возможны и более легкие формы водянки плода — изолированное скопление жидкости в плевральной и перинатальной полостях, а также в задней части шеи.

Ребенок, страдающий водянкой, может родиться мертвым, умереть в первые несколько дней жизни или полностью выздороветь. Наличие у ребенка признаков дисморфогенеза позволяет предположить конституциональные хромосомные аномалии; при аутопсии можно выявить порок сердца.

При водянке плода, связанной с анемией, и плацента, и сам плод имеют характерный бледный вид; в большинстве случаев печень и селезенка увеличены вследствие сердечной недостаточности. В красном костном мозге обнаруживают компенсаторную гиперплазию эритроидных клеток-предшественников (исключение составляет парвовирус-ассоциированная апластическая анемия).

В печени, селезенке, лимфатических узлах и, возможно, других органах (почках, легких и даже сердце) появляются очаги экстрамедуллярного гемопоэза. Увеличение кроветворной активности объясняет появление в периферическом кровотоке большого числа незрелых эритроцитов, в т.ч. ретикулоцитов, нормобластов и эритробластов (эритробластоз плода).

Наиболее серьезное повреждение при водянке плода, — поражение ЦНС при ядерной желтухе. Пораженный мозг увеличен в размерах и отечен, на срезе имеет ярко-желтый цвет, особенно базальные ганглии, таламус, мозжечок, серое вещество и спинной мозг. Точный уровень билирубина, при котором возникает ядерная желтуха, неизвестен, но обычно повреждение нервной системы происходит при гипербилирубинемии свыше 20 мг/дл у доношенных младенцев; у недоношенных детей этот порог может быть значительно ниже.

Клинические признаки. Клинические проявления водянки варьируют в зависимости от тяжести заболевания. Минимально пораженные младенцы имеют бледные кожные покровы в сочетании с гепатоспленомегалией (к которой может присоединиться желтуха с более тяжелыми гемолитическими проявлениями).

При тяжелой степени поражения у новорожденных наблюдаются выраженная желтуха, генерализованный отек и поражение нервной системы. Лечение таких детей обязательно включает фототерапию (свет способствует окислению токсичного неконъюгированного билирубина и превращению его в прямой билирубин, готовый к выведению из организма), а в особо тяжелых случаях проводят полное переливание крови новорожденному.

Множественные островки экстрамедуллярного гемопоэза (маленькие синие клетки)
располагаются неравномерно среди зрелых гепатоцитов ребенка с неиммунной водянкой плода.

Ядерная желтуха.
Изменение цвета паренхимы головного мозга на желтый происходит вследствие накопления билирубина,
что наиболее заметно в базальных ганглиях глубже желудочков.

Неиммунная водянка плода.
(А) Генерализованный отек плода.
(Б) Накопление жидкости преимущественно в мягких тканях шеи. Такие состояния называют кистозной гигромой.
Кистозные гигромы обычно выявляют при таких конституциональных хромосомных аномалиях, как кариотип 45,Х0, однако они могут возникать и при других нарушениях.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Признаки врожденных нарушений метаболизма"

Оглавление темы "Патогенез врожденных болезней":