Механизмы развития аневризмы и ее расслоения

Аневризма — это локализованное аномальное расширение кровеносного сосуда или камеры сердца. Аневризма может быть врожденной или приобретенной. Когда аневризма возникает в интактной ослабленной артериальной стенке или истонченной стенке желудочка сердца, ее называют истинной аневризмой.

К этому типу относятся атеросклеротические, сифилитические и врожденные сосудистые аневризмы, а также желудочковые аневризмы, образующиеся после трансмурального инфаркта миокарда. Ложная аневризма (или псевдоаневризма) — это дефект стенки сосуда или камеры сердца, приводящий к образованию гематомы, свободно сообщающейся с внешним пространством (пульсирующая гематома).

Примерами могут служить разрыв желудочка после инфаркта миокарда, когда гематому ограничивает адгезия перикарда, или утечка крови в месте соединения сосудистого трансплантата с естественной артерией. Расслоение артерии происходит в том случае, когда кровь поступает в собственно артериальную стенку, образуя гематому между слоями стенки. Расслоение часто, но не всегда принимает форму аневризмы. Истинная и ложная аневризмы, так же как и расслоение, могут разрываться, нередко приводя к катастрофическим последствиям.

Аневризмы обычно классифицируют по их форме и величине. Мешковидные аневризмы представляют собой сферические выпячивания части сосудистой стенки. Их диаметр варьирует от 5 до 20 см, и они нередко содержат тромботические массы. Веретенообразные аневризмы — это диффузное, распространяющееся на всю окружность расширение длинного сегмента сосуда.

Диаметр и длина таких аневризм различны. Веретенообразные аневризмы могут захватывать значительную часть дуги аорты, брюшной аорты и даже подвздошных артерий. Эти типы аневризм не имеют специфических клинических проявлений, ассоциированных с какими-либо заболеваниями.

Патогенез аневризм. Артерии состоят из постоянно ремоделирующихся тканей, сохраняющих целостность благодаря синтезу, деградациии и репарации поврежденных компонентов ВКМ. Аневризмы возникают в результате нарушения структуры или функции соединительной ткани стенки сосуда. Хотя здесь приведены примеры наследственных дефектов соединительной ткани, в происхождении распространенных спорадческих форм аневризм также большую роль играет ослабление стенки сосудов.

Аневризмы
Аневризмы.
(А) Нормальный сосуд.
(Б) Истинная аневризма, мешковидный тип: стенка локально выпячивается наружу и может быть истонченной.
(В) Истинная аневризма, веретенообразный тип: тотальное расширение сосуда без разрыва.
(Г) Ложная аневризма: разрыв стенки и скопление крови (гематома), ограниченное снаружи прилегающей внесосудистой соединительной тканью.
(Д) Расслоение: кровь, проникая в стенку сосуда, расслаивает ее.
На рисунке видно, что кровь проникает из просвета через разрыв в интиме, однако расслоение также может произойти в результате разрыва vasa vasorum в медии.

Механизмы, лежащие в основе аневризм:

- врожденно низкое качество соединительной ткани сосудистой стенки. Так, при синдроме Марфана нарушение синтеза белка фибриллина обусловливает аберрантную активность TGF-b и прогрессирующее ослабление соединительной ткани; последствием этого является прогрессирующее расширение просвета аорты на фоне ремоделирования неэластичной медии.

Синдром Лойса-Дитца — другая недавно установленная причина развития аневризм; при этом заболевании мутации TGF-b приводят к аномалиям эластина и коллагена типов I и III. У лиц с этим синдромом аневризмы (даже небольшие) могут чрезвычайно легко разорваться. Слабость сосудистой стенки вследствие нарушения синтеза коллагена типа III служит также отличительным признаком сосудистых форм синдрома Элерса-Данло.
Нарушение перекрестных связей коллагена, ассоциированное с дефицитом витамина С (аскорбата), — пример пищевого фактора образования аневризмы;

- баланс процессов деградации и синтеза коллагена изменяется под влиянием воспалительного инфильтрата и образующихся в нем деструктивных протеолитических ферментов. В частности, повышенная продукция ММР, особенно макрофагами в атеросклеротической бляшке или на фоне васкулита, возможно, способствует развитию аневризмы. Эти ферменты обладают способностью расщеплять практически все компоненты ВКМ в стенке артерий (коллаген, эластин, протеогликаны, ламинин, фибронектин).

Одновременно с этим снижение уровня экспрессии TIMP также может способствовать общей деградации ВКМ. Генетическая предрасположенность к формированию аневризмы в условиях воспаления (как при атеросклерозе) может быть связана с полиморфизмами генов ММР и/или TIMP либо с природой местного воспалительного ответа, приводящего к повышенной продукции ММР;

Кистозная медиодегенерация
Кистозная медиодегенерация (окрашивание на эластин).
(а) Поперечный срез медии стенки аорты пациента с синдромом Марфана.
Видны заметная фрагментация эластина и участки, лишенные эластина и напоминающие кистозные полости (*).
(б) Для сравнения показана нормальная медиа с упорядоченным слоистым расположением эластической ткани.

- сосудистая стенка ослабевает вследствие утраты гладкомышечных клеток либо неадекватного синтеза неколлагенового или неэластического ВКМ. Утолщение интимы при атеросклерозе увеличивает расстояние, которое должны преодолеть диффундирующие кислород и питательные вещества, чтобы достичь медии, в результате чего она подвергается ишемии. Артериальная гипертензия также может существенно сузить артериолы vasa vasorum (например, в стенке аорты) и тем самым вызвать ишемию наружного слоя медии.

Ишемия проявляется «дегенеративными изменениями» аорты: утрачиваются гладкомышечные клетки или изменяется их синтетический фенотип, что приводит к склерозированию и исчезновению эластических волокон, неадекватному синтезу ВКМ и повышенной продукции аморфного основного вещества (гликозаминогликана). Все эти изменения дают гистологическую картину кистозной медиодегенерации. Эти изменения неспецифичны и могут быть обнаружены при различных заболеваниях, включая болезнь Марфана и цингу (гиповитаминоз С).

Наибольшую опасность для развития аневризмы аорты представляют атеросклероз и гипертензия. Атеросклероз — наиболее частая причина развития аневризмы брюшной аорты, тогда как гипертензия чаще ассоциируется с аневризмами восходящей части дуги аорты. К другим факторам, ослабляющим сосудистую стенку и приводящим к развитию аневризм, относят травму, васкулит, врожденные дефекты (например, мешковидную аневризму, типичную для сосудов виллизиева круга) и инфекции (микотические аневризмы). Причинами микотических аневризм могут быть:
(1) септические эмболы, обычно как осложнение инфекционного эндокардита;
(2) распространение гнойного процесса в окружающих тканях;
(3) циркулирующие микроорганизмы, непосредственно инфицирующие артериальную стенку.

Третичный сифилис в настоящее время считают редкой причиной аневризмы аорты. Облитерирующий эндартериит, характерный для поздней стадии сифилиса, поражает в основном мелкие сосуды, включая vasa vasorum грудной аорты. Это ведет к ишемическому поражению медии аорты и ее расширению, иногда захватывающему кольцо аортального клапана.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития и морфология аневризмы брюшной аорты"

Оглавление темы "Атеросклероз и его последствия":
  1. Причины и факторы риска атеросклероза
  2. Механизмы развития (патогенез) атеросклероза
  3. Морфология атеросклероза
  4. Последствия и осложнения атеросклероза
  5. Механизмы развития аневризмы и ее расслоения
  6. Механизмы развития и морфология аневризмы брюшной аорты
  7. Признаки аневризмы брюшной аорты
  8. Признаки аневризмы грудной аорты
  9. Механизмы развития (патогенез) расслоения аорты
  10. Морфология расслоения аорты