Механизм развития (патогенез) карциноидной опухоли желудочно-кишечного тракта

Механизм развития (патогенез) карциноидной опухоли желудочно-кишечного тракта

Карциноидные опухоли развиваются из диффузных компонентов эндокринной системы. Большинство из этих опухолей обнаруживаются в ЖКТ, при этом более 40% локализуются в тонкой кишке.

Второй по частоте локализацией карциноидных опухолей являются трахеобронхиальное дерево и легкие. Карциноидные опухоли желудка могут ассоциироваться с гиперплазией эндокринных клеток, хроническим атрофическим гастритом и синдромом Золлингера-Эллисона.

Клиническое течение карциноидной опухоли более доброкачественное, чем карциномы ЖКТ. Карциноидные опухоли следует рассматривать как высокодифференцированные нейроэндокринные карциномы. В ЖКТ карциноидные опухоли развиваются из эндокринных клеток, которые секретируют пептидные и непептидные гормоны, координирующие функцию кишечной трубки.

а) Морфология. Макроскопически карциноидная опухоль представляет собой интрамуральную или подслизистую массу, формирующую мелкие полиповидные образования. Покрывающая их слизистая оболочка может быть интактной или изъязвленной, а опухоль может распространяться глубоко в стенку полого органа с вовлечением брыжейки.

Карциноидная опухоль обычно имеет желтый или коричневый цвет и очень плотную консистенцию вследствие выраженной десмопластической реакции, которая даже может вызвать перегиб и непроходимость кишечника.

Гистологически карциноидная опухоль представлена островками, трабекулами, тяжами, железистыми структурами или пластами мономорфных клеток со скудной, содержащей розовые гранулы цитоплазмой и округлым или овальным ядром с характерной картиной распределения хроматина («соль с перцем»).

Большинство опухолей характеризуются минимальным клеточным полиморфизмом, в редких случаях могут быть признаки анаплазии, митотической активности и некроза. При иммуногистохимическом исследовании отмечается положительная реакция с антителами к маркерам эндокринных гранул, таким как синаптофизин и хромогранин А.

Карциноидная опухоль ЖКТ:
(А) На разрезе виден подслизистый опухолевый узел.
(Б) Микроскопически узел представлен опухолевыми клетками, как бы замурованными в плотной фиброзной строме.
(В) На других участках видна инвазия опухоли в лимфатические сосуды слизистой оболочки.
(Г) При большем увеличении видны типичные цитологические признаки клеток карциноидных опухолей.
Текстуру хроматина в виде мелко- и крупнозернистых скоплений часто описывают как «соль с перцем».
Несмотря на безобидную цитологическую картину, клиническое течение карциноидной опухоли может быть очень агрессивным.
(Д) При электронной микроскопии в цитоплазме клеток опухоли определяются электронно-плотные нейросекреторные гранулы.

б) Клинические признаки. Карциноидные опухоли наблюдаются в любом возрасте, но пик заболеваемости приходится на возраст 50-60 лет. Симптомы зависят от выделяемых опухолью гормонов.

Например, опухоли, вырабатывающие гастрин, могут привести к развитию синдрома Золлингера-Эллисона, а опухоли подвздошной кишки, секретирующие в кровь вазоактивные вещества, — к развитию карциноидного синдрома (частота составляет менее 10%, характеризуется покраснением кожи, повышенным потоотделением, бронхоспазмом, схваткообразной болью в животе, диареей и фиброзом клапанов правых отделов сердца).

Если опухоль ограничена тонкой кишкой, вазоактивные вещества метаболизируются печенью до неактивной формы, вызывая эффект прециркуляции, сходный с таковым при пероральном приеме лекарственных препаратов.

При карциноидном синдроме происходит секреция вазоактивных веществ в системный кровоток, т.е. наличие их ассоциируется с метастатическим поражением.

Наиболее важным прогностическим фактором при карциноидной опухоли ЖКТ является ее локализация:

- карциноидные опухоли органов ЖКТ, развивающихся из передней кишки (желудок, двенадцатиперстная кишка проксимальнее связки Трейтца и пищевод). Эти опухоли метастазируют редко, и их обычно рецезируют.
Редкое метастазирование особенно характерно для карциноидных опухолей желудка, которые развиваются на фоне атрофического гастрита. Течение карциноидных опухолей без предрасполагающих факторов более агрессивно;

- карциноидные опухоли органов ЖКТ, развивающихся из средней кишки (тощая кишка и подвздошная кишка), часто бывают множественными и имеют тенденцию к агрессивному течению. Большие размеры опухоли и глубина локальной инвазии, а также некроз и митоз свидетельствуют о плохом прогнозе;

- карциноидные опухоли органов ЖКТ, развивающихся из задней кишки (червеобразный отросток, ободочная кишка и прямая кишка), как правило, обнаруживают случайно. Карциноидные опухоли червеобразного отростка могут появиться в любом возрасте, а локализуются обычно в области верхушки червеобразного отростка. Такие опухоли редко достигают размеров более 2 см и практически всегда являются доброкачественными.

Карциноидные опухоли прямой кишки имеют тенденцию продуцировать полипептидные гормоны. Карциноидные опухоли прямой кишки проявляются болью в животе и снижением массы тела, метастазируют редко. Опухоли проксимальных отделов ободочной кишки наблюдаются нечасто, но могут достигать крупных размеров и метастазировать.

Карциноидные опухоли желудочно-кишечного тракта (ЖКТ)

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) гастроинтестинальной стромальной опухоли (ГИСО)"

Оглавление темы "Патогенез болезней желудка":