Механизмы развития (патогенез) бронхоэктатической болезни

Бронхоэктатическая болезнь — это заболевание, характеризующееся необратимым расширением бронхов и бронхиол (бронхоэктазы) вследствие разрушения их гладкомышечной ткани и эластического каркаса на фоне хронической некротизирующей инфекции. Бронхоэктазами считают только постоянно существующие расширения бронхов. Обратимые бронхоэктазы часто возникают при вирусных и бактериальных пневмониях.

В настоящее время в связи с улучшением скрининга легочных инфекций бронхоэктазы являются редкой патологией. Бронхоэктатическая болезнь развивается в различных условиях:

- врожденные нарушения и наследственные заболевания, в т.ч. кистозный фиброз, внутридолевая секвестрация легких, иммунодефицитные состояния, первичная цилиарная дискинезия (синдром неподвижных ресничек) и синдром Картагенера;

- постинфекционные осложнения, в т.ч. при некротизирующей пневмонии, вызванной бактериями (М. tuberculosis, S. aureus, Н. influenzae, Pseudomonas spp.), вирусами (аденовирусом, вирусом гриппа, ВИЧ) и грибами (Aspergillus spp.);

- бронхиальная обструкция опухолевой тканью, инородными телами, а иногда и слизистыми пробками, при которых бронхоэктазы локализуются в сегменте легких дистальнее места обструкции;

- другие заболевания, в т.ч. ревматоидный артрит, СКВ, воспалительные заболевания кишечника и состояния после трансплантации (болезнь «трансплантат против хозяина» после пересадки костного мозга).

Взаимосвязь обструктивных болезней легких
Взаимосвязь различных хронических обструктивных болезней легких.
Заболевания вызывает один внешний триггер, например курение.

а) Этиология и патогенез. Обструкция и инфекции являются основными условиями, способствующими образованию бронхоэктазов. Вполне вероятно, что для развития развернутой картины поражения необходимы оба фактора, хотя каждый из них может стать ведущим.

В исходе бронхиальной обструкции нарушается нормальный механизм клиренса, что приводит к скоплению секрета и воспалению дыхательных путей дистальнее обструкции. И наоборот, тяжелые инфекции бронхов приводят к воспалению, часто с некрозом, фиброзом и в конечном счете с расширением дыхательных путей.

Эти механизмы (обструкция и инфекция) наиболее очевидны при тяжелой форме бронхоэктатической болезни, связанной с кистозным фиброзом. При кистозном фиброзе первичным фактором является нарушение транспорта ионов, приводящее к нарушению мукоцилиарного клиренса и накоплению обильных вязких выделений, вызывающих обструкцию дыхательных путей.

В результате происходит повышение восприимчивости к бактериальным инфекциям, которые в дальнейшем дополнительно повреждают дыхательные пути. При повторных инфекциях повреждение бронхиальных стенок усугубляется с разрушением поддерживающей гладкомышечной ткани и эластического каркаса, фиброзированием и дальнейшей дилатацией бронхов. Мелкие бронхиолы в большей степени страдают в результате процессов фиброзирования экссудата в их просветах и их стенок (облитерирующий бронхиолит).

При первичной цилиарной дискинезии (аутосомно-рецессивное заболевание с переменной пенетрант-ностью и частотой 1 случай на 15—40 тыс. рождений) нарушается функция ресничек эпителиальных клеток, что способствует задержке секрета в бронхах и развитию рецидивирующих инфекций, которые, в свою очередь, приводят к формированию бронхоэктазов.

Заболевание наблюдается у пациентов с отсутствием или укорочением плечей молекулы динеина, отвечающего за согласованное биение ресничек. У 50% пациентов с первичной цилиарной дискинезией есть синдром Картагенера (бронхоэктазы, синусит и инверсия внутренних органов или аномалии расположения непарных органов). Нарушение функции ресничек влияет на созревание клеток в эмбриогенезе, в результате происходит инверсия внутренних органов. Мужчины с данным заболеванием, как правило, бесплодны в результате обездвиженности сперматозоидов.

Аллергический бронхолегочный аспергиллез — заболевание, развивающееся в результате реакции гиперчувствительности на гриб A. fumigatus. Это заболевание также является значимым осложнением бронхиальной астмы и кистозного фиброза. Для заболевания характерны наличие в сыворотке высокого уровня IgE (антител к Aspergillus spp.), интенсивное эозинофильное воспаление дыхательных путей и образование слизистых пробок, играющих главную патогенетическую роль.

Существует доказательство того, что патогенетическое значение также могут иметь нейтрофильное воспаление и относительный дефицит противовоспалительных цитокинов, таких как IL-10. Клиническое течение сопровождается периодами обострения и ремиссии, которые могут привести к развитию проксимальных бронхоэктазов и фиброзной болезни легких.

Бронхоэктазы
Бронхоэктазы у пациента с кистозным фиброзом.
На поверхности разреза легких видны расширенные периферические бронхи,
заполненные слизисто-гнойным экссудатом.

б) Морфология. Бронхоэктазы, как правило, возникают в нижних долях обоих легких, преимущественно по вертикальному пассажу вдыхаемого воздуха, и наиболее выражены в более дистальных бронхах и бронхиолах. При опухолях или попадании инородных тел бронхоэктазы могут локализоваться в одном сегменте легкого. Дыхательные пути расширены, их диаметр иногда в 4 раза больше по сравнению с нормальными размерами.

Характерно, что бронхи и бронхиолы расширены в такой степени, что становятся видимыми невооруженным глазом в субплевральных отделах. В отличие от этого в нормальных легких бронхи не визуализируются на расстоянии ближе 2-3 см от плевральных поверхностей. На поверхности среза легких определяются бронхоэктазы, которые выглядят как кисты со слизистогнойным содержимым.

Гистологические изменения варьируют в зависимости от активности и выраженности заболевания. В классических случаях в просветах бронхоэктазов выявляются скопления воспалительного экссудата, содержащего десквамированный эпителий, воспалительная инфильтрация стенок бронхов и бронхиол и изъязвления слизистой. В слизистой оболочке можно увидеть псевдостратификацию и плоскоклеточную метаплазию бронхиального эпителия. В некоторых случаях глубокий некроз стенки бронха или бронхиолы приводит к абсцессу легкого.

Фиброзирование стенок бронхов, бронхиол и перибронхиолярной паренхимы в хронических случаях может вызвать частичную или полную облитерацию просветов бронхиол.

Обычно из бронхоэктазов высеивается смешанная флора, содержащая стафилококки, стрептококки, пневмококки, кишечные микроорганизмы, анаэробные и микроаэрофильные бактерии (особенно у детей), а также Н. influenzae и Р. aeruginosa. При аллергическом бронхолегочном аспергиллезе гифы гриба можно увидеть с помощью специальных красителей в слизистовоспалительном содержимом дилатированных сегментарных бронхов. На поздних стадиях болезни гриб может проникать в стенки бронха.

в) Клинические признаки. Бронхоэктатическая болезнь сопровождается тяжелым кашлем с отхаркиванием зловонной, иногда кровавой мокроты, в тяжелых случаях — с одышкой и ортопноэ. Иногда развивается опасное для жизни кровохарканье. Эти симптомы часто имеют эпизодический характер и инициируются инфекцией верхних дыхательных путей или контактом с новым патогенным агентом.

Приступы кашля возникают особенно часто по утрам, когда из-за изменения положения тела накопившийся гной перемещается из мелких бронхов в более крупные и трахею. Обструктивная дыхательная недостаточность может привести к заметной одышке и цианозу. Легочное сердце, абсцессы головного мозга, амилоидоз — редкие осложнения бронхоэктатической болезни. Средняя продолжительность жизни больных увеличилась почти в 2 раза благодаря усовершенствованию методов лечения, в т.ч. антибиотикотерапии и физиотерапии.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Классификация рестриктивных болезней легких"

Оглавление темы "Патогенез болезней легких":
  1. Механизмы развития (патогенез) отека легких
  2. Механизмы развития (патогенез) острого повреждения легких и ОРДС
  3. Механизмы развития (патогенез) острой интерстициальной пневмонии
  4. Классификация хронических диффузных болезней легких
  5. Классификация обструктивных болезней легких
  6. Механизмы развития (патогенез) эмфиземы легких
  7. Механизмы развития (патогенез) хронического бронхита
  8. Механизмы развития (патогенез) астмы
  9. Механизмы развития (патогенез) бронхоэктатической болезни
  10. Классификация рестриктивных болезней легких
Материалы подготовлены и размещены для образовательных целей медицинских работников.
Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.
Вопросы и замечания просим присылать на адрес admin@medicalplanet.su
По адресу выше мы также оперативно предоставим вам координаты автора, заинтересовавшей вас статьи.