Симптомы ювенильного идиопатического артрита (ЮИА) и его лечение

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) — оптимальный термин для неинфекционных воспалительных заболеваний суставов продолжительностью более трех месяцев у детей в возрасте до 16 лет. Он включает группу расстройств, при которых основными признаками являются боль, скованность и отек суставов. Распространенность составляет один случай на 1000 детей, мальчики и девочки страдают с равной частотой.

Причина та же, что и при ревматоидном артрите: аномальный иммунный ответ на некоторые антигены у детей с определенной генетической предрасположенностью. Однако ревматоидный фактор обычно отсутствует.

Патологические изменения такие же, как при ревматоидном артрите: первичное синовиальное воспаление, приводящее к фиброзу и анкилозу. Скованность имеет тенденцию возникать вне зависимости от положения сустава; таким образом, сгибательные деформации являются общим и характерным симптомом.

Хроническое воспаление и повреждение местного кровообращения влияют на рост эпифизарных пластин, что приводит к локальным костным деформациями и общему замедлению роста. Тем не менее, хрящевые эрозии менее заметны, чем при ревматоидном артрите и тяжелая нестабильность суставов встречается редко.

а) Симптомы и клиника ювенильного идиопатического артрита (ЮИА). У детей с ЮИА встречается несколько характерных форм заболевания. Приблизительно в 15% случаев развивается системное поражение, и артрит возникает несколько позже; в большинстве случаев (60-70%) имеется олигосуставной артрит, поражающий несколько крупных суставов; около 10% случаев представлены полисуставным артритом, иногда сильно напоминающим ревматоидный артрит; у остальных 5-10% пациентов развивается серонегативный спондилоартрит.

- Системный ювенильны идиопатический артрит (ЮИА). Это классическая болезнь Стилла, которая обычно встречается в возрасте до трех лет и одинаково поражает мальчиков и девочек. Она начинается с перемежающейся лихорадки, сыпи и недомогания; во время этих эпизодов, которые происходят почти ежедневно, ребенок кажется совершенно больным, но через несколько часов клиническое состояние снова улучшается. Менее постоянны лимфоаденопатия, спленомегалия и гепатомегалия.

Отек суставов возникает через несколько недель или месяцев после начала заболевания; к счастью, обычно он проходит, когда системное заболевание стихает, но может перейти в прогрессирующий серонегативный полиартрит, приводящий к постоянным деформациям крупных суставов и анкилозированию суставов шейного отдела позвоночника. В пубертатном периоде может иметь место задержка роста, часто провоцируемая ранним назначение кортикостероидов.

- Олигосуставной ювенильны идиопатический артрит (ЮИА). На данный момент это самая распространенная форма ЮИА. Он обычно возникает в возрасте до шести лет и гораздо чаще встречается у девочек, иногда поражаются дети старшего возраста. Вовлечены только несколько суставов без системных проявлений. У детей появляются боль и отек средних суставов (коленные, голеностопные, локтевые и лучезапястные); иногда поражается всего лишь один сустав.

Тест на ревматоидный фактор отрицательный, но антинуклеарные антитела (ANA) могут быть положительными. Серьезные осложнения возможны после хронического иридоциклита, который встречается приблизительно у 50 % пациентов. Артрит часто переходит в ремиссию через несколько лет, но к этому времени остается ассиметричная деформация и дефекты роста, которые могут стать постоянными.

- Полиартикулярный ЮИА. Полиартикулярный артрит с типичным вовлечением височно-нижнечелюстных суставов шейного отдела позвоночника, обычно наблюдается у детей старшего возраста, в основном девочек. Часто поражаются кисти и лучезапястные суставы, но классические деформации, присущие ревматоидному артриту, являются редкостью, а ревматоидный фактор обычно отсутствует. Однако в некоторых случаях заболевание неотличимо от ревматоидного артрита взрослых, с позитивным анализом ревматоидного фактора; это, вероятно, оправдывает термин «ювенильный ревматоидный артрит».

- Серонегативная спондилоартропатия. У детей старшего возраста — обычно мальчиков — заболевание может принимать форму сакроилеита и спондилита; вовлекаются также тазобедренные и коленные суставы. Анализы на HLA-B27 часто позитивные, что позволяет определять состояние как «ювенильный анкилозирующий спондилит».

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА)
Ювенильный идиопатический артрит. У этой молодой пациентки ЮИА развился в возрасте пяти лет.
Снимки выполнены в возрасте 6,9 и 14 лет. Артрит стал неактивным, остаточную деформацию коленных суставов корригировали остеотомией.
Глаза также поражены иридоциклитом (фото предоставлено Malcolm Swann и Barbara Ansell).
(д) Рентгенологическое исследование другой молодой девушки, которой были заменены тазобедренные суставы в возрасте 14 лет,
и позже выполнена хирургическая коррекция сколиоза.

б) Рентгенологическое исследование. В начале заболевания могут быть видны такие неспецифические изменения, как отек мягких тканей, но рентгенография в основном необходима для исключения других болезненных нарушений. Далее могут появиться признаки прогрессирующей эрозии суставов и их деформации.

в) Лабораторные данные. Количество лейкоцитов и СОЭ заметно повышены при ЮИА, и в меньшей степени при других формах. Тест на ревматоидный фактор позитивен только при ювенильном РА. Пункция сустава и исследование синовиальной жидкости могут быть важными для исключения инфекции и гемартроза.

г) Диагностика. На ранних стадиях, до полного развития хронического артрита, диагностика может быть трудной. Системный ЮИА может начинаться как заболевание, напоминающее вирусную инфекцию. Олигосуставная форма ЮИА или, в частности, поражение только одного сустава ничем не отличаются от болезни Рейтера или септического артрита (при острых симптомах) или туберкулезного синовита (если течение сглажено).

Следует исключить и такие состояния, как ревматоидная лихорадка, единичные геморрагические заболевания и лейкемия.

В большинстве случаев проблема не будет решена до установления полной картины поражения суставов, но для диагностики могут потребоваться исследование крови, пункция суставов и синовиальная биопсия.

д) Лечение ювенильного идиопатического артрита (ЮИА):

- Общее лечение. Системное лечение подобно таковому при ревматоидном артрите, включая использование препаратов второй линии, таких как гидроксихлорохин, сульфасалазин или малые дозы метотрексата для лиц с ювенильным РА. Кортикостероиды назначают только при тяжелой системной форме заболевания и при хроническом иридоциклите, нечувствительном к местной терапии. Тяжелое воспалительное течение может потребовать применения ингибиторов цитокинов, таких как ингибиторы TNF.
Дети и родители одинаково нуждаются в поддерживающей консультации, чтобы вместе справиться со сложностями социальной адаптации, образования и обучения.

- Местное лечение. Лечение направлено прежде всего на устранение скованности и деформаций. Шинирование на ночь может быть полезным для лучезапястных, кистевых, коленных и голеностопных суставов; положение лежа на животе в течение некоторого времени ежедневно предотвращает сгибательную контрактуру тазобедренных суставов. Межу периодами шинирования показаны активные упражнения; они назначаются физиотерапевтом, но родители должны научиться самостоятельному проведению.

При фиксированных деформациях может возникнуть необходимость в коррекции этапными гипсовыми повязками или периодической госпитализации для непрерывной аппаратной разработки движений (механотерапии); если консервативное лечение больше не помогает, показана капсулотомия сустава. При болезненных эрозированных суставах к показанным процедурам относятся эндопротезирование тазобедренного и коленных суставов индивидуально разработанными имплантатами (даже у детей), артродез лучезапястного и голеностопного суставов.

е) Осложнения:

- Анкилоз. В то время как функция у большинства пациентов хорошо восстанавливается, в некоторых случаях происходит потеря объема движений. Тазобедренные, коленные и локтевые суставы утрачивают способность полного разгибания, а при спондилитной форме ЮИА позвоночник, тазобедренные и коленные суставы могут быть почти ригидными. Височно-нижнечелюстной анкилоз и скованность шейного отдела позвоночника могут делать общую анестезию трудной и опасной.

- Дефекты роста. Существует общее замедление роста, усугубляющееся длительной кортикостероидной терапией. К тому же эпифизарные нарушения приводят к характерным деформациям: наружная ротация голени, дисплазия дистальной части локтевой кости, недоразвитие челюсти, укорочение шеи и сколиоз.

- Переломы. Дети с хроническими болезнями суставов могут страдать остеопорозом и склонны к переломам.

- Иридоциклит. Он наиболее часто присутствует в ANA-позитивной олигосуставной форме заболевания; отсутствие лечения может привести к слепоте.

- Амилоидоз. У детей с длительным активным заболеванием высок риск амилоидоза с возможным фатальным исходом.

ж) Прогноз ювенильного идиопатического артрита (ЮИА). К счастью, большинство детей с ЮИА выздоравливает от артрита, и остаются только умеренные деформации и ограничения движений. Тем не менее, 5-10 % заболевших (и особенно при ревматоидном артрите) сильно изувечены и нуждаются в пожизненном лечении.

Значительное число детей с ЮИА (около 3%) по-прежнему умирает—как правило, в результате почечной недостаточности инфекционной этиологии.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Симптомы артрита при системной красной волчанке (СКВ) и его лечение"

Оглавление темы "Воспаления суставов":
  1. Симптомы псориатического артрита и его лечение
  2. Симптомы артрита, сакроилеита, спондилита при болезни кишечника
  3. Симптомы ювенильного идиопатического артрита (ЮИА) и его лечение
  4. Симптомы артрита при системной красной волчанке (СКВ) и его лечение
  5. Симптомы подагры и ее лечение
  6. Причины и механизмы развития подагры
  7. Симптомы подагры и ее диагностика
  8. Лечение подагры и препараты для терапии
  9. Причины и механизмы развития псевдоподагры
  10. Симптомы псевдоподагры и ее лечение

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: