Смешанный гепато-холангиоцеллюлярный рак (син.: гепатобилиарный рак, комбинированная гепатохолангиокарцинома) — редкая опухоль, в которой сочетаются участки гепатоцеллюлярного рака и холангиокарциномы Почти в половине наблюдений между этими структурами имеются гистологические переходы. По своим клиническим проявлениям, связи с циррозом печени, внешним характеристикам и прогнозу новообразование не отличается от гепатоцеллюлярного рака.

Фиброламеллярная гепатоцеллюлярная карцинома

Фиброламеллярная гепатоцеллюлярная карцинома (син. фиброламеллярная карцинома печени) — это вариант гепатоцеллюлярного рака, характеризующийся выраженным фиброзом, разрастанием опухолевых клеток типа онкоцитов. более благоприятным клиническим течением и прогнозом. Средний возраст больных около 2С лет, женщины поражаются несколько чаще, чем мужчины. Связь с какими-либо заболеваниями печени не известна. Клинические проявления включают в себя слабость, тошноту, рвоту, боли, потерю массы тела. Функциональные тесты печени изменены незначительно» маркеры гепатотропных вирусов, как правило, отрицательные.

Фиброламеллярная гепатоцеллюлярная карцинома чаще локализуется в левой доле и представлено одним или несколькими плотными, неинкассированными, четко очерченными узлами с фестончатыми контурами. Опухолевая ткань светло- или желто-коричневая, иногда зеленоватая, нередко с кровоизлияниями. В центре узлов располагаются звездчатые рубцы с петрификатами, от которых тянутся септы, разделяющие опухоль на дольки. Окружающая ткань печени, как правило, не изменена. Опухоль растет относительно медленно (после подтверждения диагноза больные живут 2 года и более), послеоперационная 5-летняя выживаемость достигает 50 %. Метастазирует в регионарные лимфатические узлы, легкие и брюшину.

Под микроскопом видно, что новообразование состоит из эпителиального и фиброзного компонентов. Эпителиальный компонент представлен пластами и тонкими трабекулами, построенными из крупных полигональных или округлых клеток с обильной мелкогранулярной эозинофильной цитоплазмой, напоминающих онкоциты. В их цитоплазматическом матриксе при электронной микроскопии обнаруживаются многочисленные митохондрии. Кроме того, они могут содержать: желчь, капли жира, гликоген, ШИК-позитивные диасгазорезистентные включения, иммунореактивные к альфа-1-антитрипсину, ШИК( PAS)-негативные, матово-стекловидные или «бледные» тельца, иммунореактивные к фибриногену, а также депозиты меди. Ядра раковых клеток крупные с большими эозинофильными ядрышками, часто вакуолизированы, фигуры митоза редки.

Межклеточные канальцы могут содержать капли желчи, при их расширении формируются псевдожелезистые структуры. В целях диагностики используют антитела к гепатоцитам человека (Hep Par I), а для иммуноокрашивания желчных канальцев — поликлональную антисыворотку к карциноэмбриональному антигену (СЕА). Фиброзный компонент представлен пластинками и септами различной толщины, состоящими из тонких и гиалинизированных волокон коллагена, ретикулиновых и гладкомышечных волокон, разделяющих пласты, трабекулы и оплетающих небольшие группы опухолевых клеток. Стромальные структуры пронизаны кровеносными сосудами, содержат немногочисленные желчные протоки и нервы, очаговый воспалительный инфильтрат, кристаллы извести. Фиброламеллярную гепатоцеллюлярную карциному дифференцируют от фокальной подулярной гиперплазии, гепатоцеллюлярной карциномы, холангиокарциномы и эпителиоидной гемангиоэндотелиомы.

- Читать далее "Гепатобластома. Признаки и диагностика гепатобластом."