Гепатобластома — злокачественная опухоль сложного строения, состоящая из клеток, напоминающих гепатоциты на разных стадиях эмбрионального развития, а также из других тканевых компонентов. Является одним из наиболее частых злокачественных новообразований у детей и развивается, как правило, в первые 5 лет жизни. Ассоциируется с разнообразными врожденными аномалиями, генетическими заболеваниями, другими опухолями детского возраста, ВИЧ- и HBV-инфекцией, влиянием медикаментов на плод. Клинически проявляется увеличением объема живота, болями, потерей массы тела, тошнотой.

Сопровождается анемией, тромбоцитозом, повышением уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови. Выявляется при пальпации и с помощью методов визуализации. Чаше располагается в правой доле печени и обычно имеет вид одиночного узла, достигающего 15—20 см в диаметре. На разрезе опухоль четко очерчена, дольчатая, в ее ткани чередуются участки коричневого и белого цвета, очаги кровоизлияний и некроза. Гепатобластома метастазирует в легкие, кости, головной мозг и другие органы. Прогноз определяется возможностью полной резекции новообразования, 5-летняя выживаемость оперированных больных составляет 60—70 %.

Под микроскопом выделяют эпителиальный и смешанный (эпителиальный и мезенхимальный) типы гепатобластомы. Эпителиальный тип гепатобластомы представлен эмбриональным, фетальным и мелкоклеточным недифференцированным тканевыми компонентами. Эмбриональный компонент состоит из мелких овальных клеток с крупными полиморфными гиперхромными ядрами и скудной цитоплазмой, не содержащей гликоген и липиды. Клетки складываются в тяжи и пласты, формируют розеткоподобные и аиинарные структуры. Фетальный компонент представлен более крупными мономорфными, округлыми или кубическими клетками с обильной цитоплазмой, четкими контурами и небольшими округлыми ядрами с мелкогранулярным хроматином.

Клетки формируют тонкие трабекулы и в связи с различным содержанием гликогена и липидов в цитоплазме разделяются на темные и светлые. Изредка трабекулы могут быть построены из 10 и более рядов клеток разных типов, в том числе крупных — макротробекулярный вариант. В опухолевых структурах, построенных из эмбриональных и фетальных клеток, часто встречаются очаги экстрамедуллярного кроветворения и расширенные сосуды, содержащие эритроциты и костномозговые клетки (сосудистые «озера»). Оба вида клеток характеризуются иммуноэкспрессией а-фетопротеина, а-антитрипсина, карциноэмбрионального антигена (СЕА), цитокератинов СК18 и СК19; кроме того, фетальные клетки высокоаффинны к антителам к гепатоцитам человека (Hep Par I).

Мелкоклеточный недифференцированный компонент состоит из лимфоцитоподобных округлых или овальных клеток с высокой митотической активностью, экспреассирующих только цитокератины СК18 и СК19.

Смешанный тип гепатобластомы обычно представлен сочетанием фетального и/ или эмбрионального видов дифференцировки гепатоцитов с производными мезенхимы (фиброзная, остеоидная, хондроидная ткань), которым свойственна иммуноэкспрессия виментина, нейронспецифической энолазы и S100-протеина. Такой вариант опухоли иногда обозначают как смешанный тин гепатобластомы без тератоидных структур. Реже наряду с перечисленными производными в новообразовании имеются островки поперечнополосатой мышечной ткани, многослойного плоского или слизеобразующего эпителия, а также меланинсодержашие клетки. Такие опухоли относят к смешанному типу гепатобластомы с тератоидными структурами.

- Читать далее "Инфантильная гемангиоэндотелиома. Гемангиома печени."