Мезенхимальная гамартома (син.: гигантская кавернозная лимфангиома, фиброаденома желчных протоков) — опухолеподобное образование печени, построенное из соединительной ткани разной степени зрелости, окружающей кисты, мелкие желчные протоки и островки гепатоцитов. Встречается у детей первых 2 лет жизни, несколько чаще у мальчиков. Единственным признаком нередко служит быстрое увеличение объема живота. Выявляется различными методами визуализации, в том числе у плодов с помощью ультразвукового исследования. Обычно поражает правую долю печени, в 1/3 наблюдений имеет ножку. Макроскопически выглядит как четко очерченный узел диаметром до 15 см, содержащий на разрезе множественные кисты диаметром от нескольких миллиметров до 10 см, заполненные прозрачной жидкостью или гелем. Под микроскопом мезенхимальная гамартома представлена мелкими желчными протоками, сосудами, островками из нормальных гепатоцитов и кистами, окруженными рыхлой мезенхимой или соединительной тканью разной степени зрелости.

Желчные протоки обычно сдавлены, их эпителий экспрессирует цитокератины. Гепатоциты формируют трабекулы, однако дольковая архитектоника в островках не прослеживается. Выстилка кист либо отсутствует, либо построена из кубического или уплощенного эпителия. Мезенхима состоит из звездчатых клеток, лежащих в рыхлом матриксе, богатом гликозаминомигликанами, и часто содержит очаги экстрамедуллярного кроветворения. Неэпителиальному компоненту свойственна иммуноэкспрессия виментина. По периферии основного узла иногда обнаруживаются очаги-сателлиты, построенные из рыхлой соединительной ткани, богатой тонкостенными сосудами, которая распространяется по ходу портальных трактов. Соседние печеночные дольки при этом подвергаются атрофии. Наличие подобных сателлитов, по-видимому, свидетельствует о росте образования. Мезеихнмальную гамартому следует дифференцировать от инфантильной гемангиоэндотслиомы с миксоматозом стромы и от эмбриональной саркомы печени.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (син.: болезнь Ослера—Вебера—Ренлю, ангиодисплазия печени) — генетическое заболевание, обусловленное мутацией в гене рецептора трансформирующего фактора роста (, который располагается либо в хромосоме 9, либо в хромосоме 12q. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Изменения локализуются в коже, слизистых оболочках и внутренних органах: печени, легких, головном мозге. Поражение печени проявляется болями, увеличением и пульсацией органа. В связи с порочным артериовенозным шунтированием внутри печени у больных может развиться сердечная недостаточность. Макроскопически на поверхности печени видны множественные паукообразные пучки сосудов, а на разрезе — очажки, напоминающие гемангиомы. Под микроскопом в расширенных портальных трактах обнаруживаются многочисленные расширенные сосуды артериального и венозного типа, окруженные фиброзной стромой. Паренхиму печени пересекают артериовенозные пучки. Встречаются также очаговые расширения синусоидов, напоминающие пчелиные соты, которые располагаются между балками гепатоцитов. Дифференциальный диагноз проводят с кавернозной гемангномой, лимфангиомой и пелиозом печени.

Пелиоз печени

Пелиоз печени (син.: пурпурная печень, пелиозный гепатит) — патологический процесс, при котором в ткани органа образуются множественные полости без эндотелиальной выстилки, заполненные кровью. Наиболее часто развивается на фоне длительного применения анаболических стероидов или оральных контрацептивов. При синдроме приобретенного иммунодефицита описаны также наблюдения бациллярного пелиоза, вызванного Bartonella henselae. Заболевание может сопровождаться болями и гепатомегалией. В печени обнаруживаются множественные полости диаметром от нескольких миллиметров до 4 см, заполненные жидкой кровью. Под микроскопом полости лишены эндотелиальной выстилки и ограничены балками из гепатоцитов. Бациллярному пелиозу свойственны очаговые воспалительные инфильтраты, в состав которых входят крупные макрофаги с базофильной цитоплазмой. В цитоплазме макрофагов и за ее пределами выявляются многочисленные микроорганизмы. Дифференциальный диагноз проводят с кавернозной гемангиомой, наследственной геморрагической телеангиэктазией и лимфангиомой печени.

- Читать далее "Псевдолипома. Воспалительная псевдоопухоль. Ангиосаркома."